肾髓质囊性病(专业知识值得参考借鉴).docVIP

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 肾髓质囊性病 ( 专业知识值得参考借鉴 ) 一 概述肾髓质囊性病又名髓质海绵肾、肾小管特发性扩张、非尿毒症性髓质囊性病等。多为双侧 发病。病理特征是乳头部集合管扩张形成肾髓质无数大小不等的囊腔。 大体标本外观似海绵， 多数小囊与肾小管或肾盂相通。由于尿液滞留在扩张的小管内， 可继发感染、出血及微小结石形成。 肾髓质囊性病是指在肾髓质出现的所谓囊性病变， 此种囊性病变有两种类型， 即髓质海绵肾和幼年性 肾痨髓质囊性病。主要在儿童及青年中发病，男性多见，其发病率在 1/5000 ～1/2000 。 二 病因与常染色体隐性遗传病或常染色体显性遗传有关，也有其他不明因素。 三 临床表现 1. 髓质海绵肾 本病出生时就存在，但无症状， 尿液检查及肾功能正常。其临床表现主要由并发症引起， 如肾结石和肾感染。因此，常因急性绞痛、血尿、尿路刺激症状、脓尿等，进一步检查时发现本病。囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退，尿钙排泄增加，预后良好，罕有发生肾衰竭。 幼年性肾痨髓质囊性病 本病多数在儿童或青年期起病，临床上以尿浓缩功能减退在肾衰竭之前出现， 烦渴、多饮、多尿及遗尿为特征性早期表现。尿液除低渗之外可无异常， 生长发育滞缓伴有贫血。肾保钠功能差， 常发生低钠血症及血容量不足， 尿钙排泄增加， 导致低血钙及手足抽搐， 可继发甲状旁腺功能亢进及肾性骨营养不良。发病后 5～ 10 年逐渐发展到肾衰竭。 此型是儿童和青年导致终末期肾病的常见原因， 可能是一组联合病， 除肾病变外， 病人或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等；成人起病髓质囊性病，为常染色体显性遗传。 四 检查 1. 实验室检查 （1）尿液检查多数患者尿检可见红细胞和白细胞。 晚期可见蛋白尿、 管型尿，尿比重下降在 1.010 以下，并发感染时可见脓尿、血尿。 （2）血生化检查晚期常有肾功能不全，血清尿素氮、肌酐升高。 其他辅助检查 （1）X 线检查①尿路 X 线平片肾小盏外侧乳头部肾髓质内显示大小不等数目不定的小结石，多为 粟粒状，呈多发性、 簇状或放射状排列。其他检查如腹部 X 线平片，可见两侧肾脏体积大小改变明 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 显，且有囊肿样或钙化阴影。 ②静脉尿路造影肾椎体及肾小盏周围可见被造影剂充盈的梭形小囊肿，多数囊肿排列成扇形、葡萄串样或花束样； 肾小盏增宽，杯口扩大。③逆行肾盂造影显示肾盏杯口扩大。 （2）CT和 MRI检查 CT和 MRI一般不作为初始检查方法，但其优点是能显示组织不同密度，详细提供解剖结构情况， CT能更好地明确病变的部位和性质，是一项有帮助的检查方法。它正在替代创伤性的逆行和静脉肾盂造影。 MRI 亦如 CT一样，且更能清晰显示各组织密度，明确梗阻病因和病变性质。 （3）超声波检查由于这是一项非创伤性检查，对诊断肾囊性变有高度敏感性，亦适用于多囊肾的检查。超声波检查可发现肾体积改变肾盂肾盏变形，另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。 五 诊断本病诊断比较困难，以下为本病诊断要点： 有阳性家族史。 往往有排出微小结石的病史。 临床表现常无症状，病变多为双侧，男性多见，有时可有以下表现： （1）血尿多为无症状镜下血尿，结石排出时可为肉眼血尿。可反复出现。 （2）持续性腰部隐痛不适系病变肾小管内尿液滞留，内压增高所致。排石时刺激肾集合系统造成发作性肾绞痛。 （3）脓尿继发感染时可有镜下或肉眼脓尿。 （4）慢性肾功能不全病变发展的晚期常出现贫血、水肿、血清肌酐升高等表现。 尤其小儿和少年不明原因的肾功能不全，口渴、多饮、多尿及尿钠增多和肾结石及泌尿系感染。 个别有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。 六 鉴别诊断 1. 肾盂源性囊肿 可有腰部隐痛及镜下血尿、脓尿， 但尿路造影显示囊腔与肾盏或肾盂相通，造影剂排空迟缓； 囊肿多为单侧单个发生。 肾钙盐沉着症 尿路 X 线平片可见肾椎体部弥漫性钙盐沉积， 但为多种疾病。在肾脏的表现有原发疾病的临床特点； 常伴有肾功能损害；静脉尿路造影无扇形排列的囊肿存在。 肾结核 尿路造影肾实质内也可出现囊腔。但囊腔多发生于单侧，体积较大，与肾盏相通，肾盂肾盏破坏，漏斗部狭窄或闭锁；膀胱刺激症状明显；尿沉渣涂片可找到抗酸杆菌。 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 坏死性肾乳头炎 静脉尿路造影时也可发现乳头部小囊腔， 但囊腔与肾盏相通，可为多发肾影增大；有糖尿病、 尿路 梗阻、感染、过敏、口服非那西汀等病史；起病急骤，有严重的全身症状；尿液中可发现坏死脱落 的乳头组织。 肾盂肾炎脓性囊肿 有腰痛及血尿、脓尿。 但尿路造影肾脏缩小，肾盂肾盏不规则的扩张狭窄和扭曲， 有进