（推荐精选）多系统萎缩(MSA).pptVIP

MSA患者骶髓前角细胞(Onuf核)的变性导致了肛门和尿道括约肌的失神经支配和再支配,表现为运动单位电位的改变。因此骨盆底部肌肉及尿道括约肌EMG检查对MSA的诊断,尤其在早期与PD的鉴别诊断具有很大的临床价值,且特异性高,但对于病程较长的患者缺乏敏感性。 * 十字征 * 鉴别诊断 MSA与PD鉴别主要包括:(1) MSA患者的锥体外系症状以强直-运动缓慢症状明显,而PD主要以静止性震颤为首发症状,且多累及单侧肢体。MSA对多巴类类药物反应不良。但需要注意的是MSA患者可出现震颤,也可累及单侧肢体,在发病早期多巴类药物也可有效,而少数PD患者也可能效果不好。因此临床上一定要结合多种症状综合考虑。(2)与PD比较,MSA患者的植物神经症状更常见,程度较重,且两者的发病机制不同。(3) MRI、PET、SPECT、临床电生理的检查将提供较客观的信息。 * ＭＳＡ与ＰＳＰ鉴别，后者属 Ｔａｕ 蛋白病，核心症状是姿势不稳、轴性肌张力障碍、垂直性核上性眼肌麻痹，可见中脑被盖、小脑上脚明显萎缩，中脑黑质因多巴胺能神经元丢失而脱色，ＰＳＰ的典型头 Ｍ