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丛状神经纤维瘤 丛状神经纤维瘤长在婴幼儿期即已发生，是对神经纤维瘤并来说有特异性的神经纤维瘤种类。瘤组织生长侵犯神经干的大部分使之变形、扭曲和纠结伴有神经或组织的增生。由于病变广泛，可以起整个肢体或躯体某一区域明显肿胀，形成神经瘤性象皮肿。 * 弥漫性神经纤维瘤 大约10%NFI型患者可出现此型表现，又称：神经旁神经纤维瘤，提示肿瘤常越过神经束膜的限制进入周围神经。主要见于儿童和青年。多位于头颈和躯干，也可见于四肢、深部软组织、眼眶、纵膈、腹膜后和胃肠道。位于体表的表现为结节或斑块、高出皮肤，数目不定。 * 临床诊断 神经纤维瘤病I型诊断必须强调结合和临床病理。目前已广泛采取的NIH诊断标准。 患者存在以下7项中的2项或2项以上者可诊断为神经纤维瘤I型 。 * 诊断标准 A.在青春期前存在6个或6个以上咖啡色小斑，最大直径大于0.5cm； B.2个以上任何类型的神经纤维瘤或一个丛状神经纤维瘤； C.腋窝或腹股沟部位的雀斑样病变； D.视神经胶质瘤； E.2个或2个以上Lisch结节（虹膜色素性错构瘤）； F.特殊性骨损害如蝶骨结构不良或长骨皮质变薄合并或不合并假关节形成； G.直系