危重病性神经肌肉病CINMAS概述和应用.pptVIP

危重病性神经肌肉病CINMAS概述和应用.ppt

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200907 膈肌功能障碍VIDD主要病例生理机制 单位面积膈肌收缩功能减低: 线粒体功能障碍和钙离子利用障碍 膈肌萎缩: 机械通气抑制膈肌蛋白合成及增强膈肌蛋白水解 膈肌蛋白合成及水解过程的调节机制 国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附属儿科医院 200907 国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附属儿科医院 200907 超声评价膈肌 200907 膈肌功能评估 呼吸形式改变:代偿性矛盾呼吸。膈肌疲劳或收缩乏力可靠临床征象 呼吸负荷试验:评价呼吸肌力储备,通过增加生理死腔以增加呼吸做功,减少撤机失败。T管做120minSBT,通过后增加T管容积100ml,继续30minSBT(dead space addition test,DSA测试),通过可拔管撤机,未通过重新通气6h,重复上述过程,失败不能撤机 呼吸力学指标:自主呼吸时气道压力与跨肺压改变,常用最大吸气压MIP(-20~-25cmH2O,受容量影响)、跨膈压Pdi(胃内压-食道内压) 膈肌电信号 国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附属儿科医院 预防措施 机械通气患儿尽早活动 避免不必要肌松剂使用、避免过度镇静、自动、休息 适时调整呼吸模式,减少呼吸机依赖 积极控制脓毒症和MODS 减少皮质激素使用 适当血糖控制 缩短ICU停留时间 国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附属儿科医院 干预措施 治疗 主要是支持性的,强调预防的重要性 早期检测:危险患者频繁神经肌肉功能的评估 控制血糖:?强化胰岛素治疗可降低CINMAS发病率和持续时间 限制药物使用: 避免长时间NMBAs,皮质类固醇;监测药物剂量 脓毒症和全身性炎症反应防治? 康复训练/心理纠治: 早期肢体活动被认为治疗性措施,踏车运动 理疗:神经肌肉电刺激 其他减少发生方法:维持内环境稳定、适量营养供给、正确镇静策略和机械通气策略 国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附属儿科医院 治疗 免疫球蛋白(IVIG)治疗 Retrospective analysis suggested that early application of IVIG may prevent or mitigate this severe complication. these results have to be confirmed in a prospective, placebo controlled study 国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附属儿科医院 治疗 CIM/CIP 脱机 多数存在失败的经历,但不可强制脱机,增加疲劳与损伤, 应采取计划性脱机 避免使用肌松、皮质醇和其他影响神经肌肉功能的药物,因病情需要应低剂量安全使用 ASV、BIPAP EDP/IDP可能有效 国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附属儿科医院 ICUAW营养 CIM病人中存在蛋白分解、尿氮丢失、肌肉废用 肌活检发现:活检肌组织的谷氨酰胺水平减少,低蛋白/DNA,细胞外液增加 膈肌营养策略:补充谷氨酰胺和谷胱甘肽( glutamine and glutathione) 国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附属儿科医院 200907 治疗 抗炎症 抗氧化酶和蛋白抑制酶 膈肌功能锻炼 早期辅助通气 间短膈肌锻炼 NAVA 膈肌康复 国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附属儿科医院 200907 膈肌锻炼 国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附属儿科医院 200907 膈肌起搏:功能性脉冲电流刺激 基本条件: 胸廓结构、膈神经、膈肌和肺功能正常或基本正常 膈肌纤维:I型慢纤维50%,不易疲劳;IIA型快速氧化糖酵解型,25%,富含线粒体,不易疲劳;IIB型(快速糖酵解型):主要决定膈肌收缩力,但容易疲劳。 持续性膈肌起搏刺激可能导致膈肌疲劳DF 废用萎缩学说 总负荷过度学说 多因素结合学说 近来提出氧自由基堆积是重要因素 国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附属儿科医院 预后 危重病患者发热持续时间、ICU停留时间、体重下降与CINMAS预后有关,严重患者影响预后,可增加机械通气时间、住院卧床时间和住院死亡率 Sepsis 和MODS 控制后数周或数月后周围神经症状可好转,轻、中度CIP可完全康复,严重患者留有后遗症或永久瘫痪 国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附属儿科医院 预后 成人约50%CIP不能完全恢复,2 - 3个月后47%临床神经学检查异常,73%电生理异常。 1年后22%严重功能缺陷,持续运动功能障碍。病死率高2 - 3. 5倍,约为26% - 71% CIM 除坏死性肌病,其余二种恢复良好 儿童预后较好 国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附属儿科医院 结论 ICU内患者,特别是sepsis 常并发神经肌力减弱。可发展为CIM 和/或CIP。 注意CIP/

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