内科学：中枢神经系统脱髓鞘疾病.pptVIP

对症治疗 认知障碍：DMDs、胆碱酯酶抑制剂如多奈哌齐（donepezil）和认知康复治疗可能有效； 抑郁：可选择地昔帕明（desipramine）或帕罗西汀（paroxetine） 男性患者勃起功能障碍可选用西地那非（sildenafil）治疗。眩晕症状可选择美克洛嗪（meclizine）、昂丹司琼(ondansetron)或东莨菪碱（scopolamine)治疗。 治疗 多发性硬化 女性、40岁前发病预后较好 累及锥体系和小脑预后较差 急性发作后患者至少可部分恢复，但复发的频率和严重程度难于预测 病后存活期可长达20～30年，但少数可于数年内死亡 预后 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 Neuromyelitis Optica，NMO 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO） 视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性 脱髓鞘病变 由Devic于1894年首次描述 急性或亚急性起病的单侧或双侧视神经炎 在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎 概 念 视神经脊髓炎 NMO的病因及发病机制尚不清楚。近年研究发现CNS水通道蛋白4 (aquaporin-4, AQP4)的抗体，是NMO较为特异的免疫标志物，被称为NMO-IgG。与MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘病。 病因及发病机制 视神经脊髓炎 视神经炎急性起病者在数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失，伴眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视神经乳头水肿，晚期可见视神经萎缩 脊髓损害呈单相型或慢性多相复发型病程 临床表现 视神经脊髓炎 脑脊液细胞数增多显著，可＞50×106/L ， CSF蛋白增高在复发型较单相病程明显 血清NMO-IgG（AQP4抗体），是NMO相对 特异性自身抗体标志物，其强阳性提示疾病复 发可能性较大 诱发电位，多数患者表现为VEP的异常 辅助检查 视神经脊髓炎 脊髓MRI 脊髓内条索状的长T1、长T2信号，纵向融合病灶常≥3个脊椎节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质，病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化 辅助检查 视神经脊髓炎 急性起病 双侧同时或相继发生的视神经炎，以及急性 横贯性或播散性脊髓炎的临床表现 MRI显示视神经和脊髓病灶，视觉诱发电位 异常，CSF-IgG指数增高和出现寡克隆区带 诊 断 视神经脊髓炎 2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准 （1）必要条件: ①视神经炎; ②急性脊髓炎 （2）支持条件: ①脊髓MRI异常病灶≥3个椎体节段; ②头颅MRI不符合MS诊断标准; ③血清NMO-IgG阳性 具备必要全部条件和支持条件中的2条，即可诊断NMO 诊 断 视神经脊髓炎 视神经炎 多损害单眼，而NMO常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解-复发 多发性硬化 MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段 急性脊髓炎 起病急，病程中无缓解复发，也无视神经损害表现 鉴别诊断 视神经脊髓炎 视神经脊髓炎与多发性硬化的鉴别 临床特点 视神经脊髓炎 多发性硬化 种族 亚洲人多发 西方人多发 前驱感染或预防接种史 多无 可诱发 发病年龄 任何年龄，中位数39岁 儿童和50岁以上少见，中位数29岁 性别（女：男） 5-10：1 2：1 发病严重程度 中重度多见 轻、中度多见 发病遗留障碍 可致盲或严重视力障碍 不致盲 临床病程 85%为复发型，较少发展为继发进展型，少数为单时相型 85%为复发－缓解型，最后大多发展成继发进展型，10%为原发进展型，5%为进展复发型 血清NMO-IgG 大多阳性 大多阴性 脑脊液细胞 多数患者白细胞5×106/ L，少数患者白细胞50×106/ L，中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞 多数正常，白细胞50×106/ L，以淋巴细胞为主 脑脊液寡克隆区带阳性 较少见（约20％） 常见（国外约85％） IgG指数 多正常 多增高 脊髓MRI 长脊髓病灶3个椎体节段，轴位像多位于脊髓中央，可强化 脊髓病灶2个椎体节段，多位于白质，可强化 脑MRI 无，或点片状、皮质下、下丘脑、丘脑、导水管周围，无明显强化 侧脑室旁白质、皮质下白质、小脑及脑干，可强化 视神经脊髓炎 急性发作期治疗 首选大剂量甲泼尼龙冲击