内科学：支气管扩张症 (2).pptVIP

* 纤维支气管镜检查 引起局部支气管扩张的管内肿物、结核病灶和异物诊断 对咯血的定位诊断 * 诊断程序 * 诊断标准 1. 症状和体征 2. 胸片 3. 胸部CT/HRCT 4. 支气管造影 具有1项或2-4项之一者可诊断为支气管扩张症。 * 鉴别诊断 1.慢性支气管炎 2.肺结核 3.肺脓肿 4.支气管肺癌 5.先天性肺囊肿 * 治疗 原则 --保持呼吸道通畅 祛痰、体位引流 --控制感染和症状 --外科手术切除。 * 外科治疗指征 1.严重咳嗽、反复肺炎脓痰、虽经治疗但无效，影响正常生活者。 2.严重咯血，内科治疗无效者。 * 思考题 支扩的临床特点 支扩诊断主要依靠何种检查方式，其诊断的金标准是什么 支气管扩张症 * 支气管扩张症（bronchiectasis） --支气管及其周围组织的慢性化脓性疾病，使支气管管壁遭破坏，形成管腔持久扩张和变形。表现为慢性咳嗽伴大量黏液脓痰和反复咯血。儿童与青年发病较多。 定义 * 概述 发病率在美国平均为9-10/10万人，在我国尚无确切数字，估计高于此数，其病多在儿童或青年时代。 * 病因1 支气管、肺感染 （1）.儿童期感染：如麻疹、百日咳； （2）.其他细菌或病毒性感染：金黄色葡萄球菌、克莱勒勃杆菌、流感嗜血杆菌、结核杆菌、腺病毒、流感病毒等 * 病因2 支气管阻塞 （1）.异物吸入 （2）.新生物 （3）.肺门淋巴结肿大； （4）.黏液栓。 * 感染和阻塞是支扩的主要发病因素 --感染破坏支气管各层组织(平滑肌纤维和弹性纤维)，削弱管壁支撑作用 --黏膜充血、水肿、分泌物增多，导致管腔阻塞引流不畅 --咳嗽时管腔内压力增高和支气管周围纤维增生、肺不张时胸腔负压等牵引也促使支气管扩张的发生和发展 （婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染是支扩最常见的病因） * 诱因3 获得性气管、支气管疾病：如复发性多软骨炎、气管支气管淀粉样变 * 诱因4 其他： （1）.IgA免疫缺陷乏症，IgG缺乏症 （2）.结缔组织病：如类风湿性关节炎、干燥综合症 （3）.遗传性疾病：如先天性肺囊肿、巨大气管-支气管病，Kartagener综合症（支气管扩张、内脏转位和付鼻窦炎） * 影响中等大小支气管，管腔扩张可达正常的4倍，呈柱状、囊状或混合存在（先天性多为囊状，继发多为柱状），腔内有脓性分泌物，黏膜表面慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化或萎缩，管壁弹力组织肌层、软管环受损，随病变进展，管壁发生坏死病灶性脓肿可蔓延至肺实质，有不同程度肺炎小脓肿、肺小叶不张。 病理生理 * 病理生理 可有慢性支气管炎、周围炎、纤维化和毛细血管扩张，支气管动脉增宽（正常的3倍）并扭曲，与肺动脉之间广泛吻合，形成血管瘤，破裂出现咯血，并产生分流（约3-12%）。使发生肺通气、换气功能障碍，肺内分流量增加。 严重者可发生肺气肿、慢性呼吸衰竭和肺心病。 * * * * * * 临床表现 呈慢性病程，多数病人在童年时就有症状，以后常有呼吸道反复发作的感染。 典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。 * 咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽痰量增多。 重时，黄绿色脓痰一日可达数百毫升，静置后可分三层，上层为泡沫，中层为黏液，下层为脓性物和坏死组织。若有厌氧菌混合感染，则咳脓性稀痰，并有臭味。 咳嗽咳痰特点 * 咯血 反复咯血：咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病变程度不相关。 --有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症状，或仅有少许黏液痰，临床上称为干性支气管扩张，其支气管扩张多位于上叶引流良好部位（不易发生感染）。 * 全身症状 若引流不畅，痰不易咳出，反复继发感染，可出现畏寒、发热、纳差、消瘦、贫血等症状。 * 诊断 病史 --多数在童年时有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史，以后常有慢性或反复的呼吸道感染史。 * 体格检查 早期或干性支气管扩张无异常肺部体征 病重或继发感染时常于胸下部或背部闻及较粗的湿罗音，部位固定，常持久存在。 部分病人有杵状指（趾）。 * 实验室检查 一般检查 1. 急性感染时，血白细胞计数及中性粒细胞比例可增高，血沉增快，长期慢性感染或反复咯血者有贫血的表现。 2. 痰：涂片常有大量多形核白血球和各种混合性细菌存在，包括革兰氏阳性和阴性细菌以及厌氧菌、结核性支扩者可见结核杆菌。 * 胸部影象学检查 胸部X线 --早期病人X线胸片可无异常 --肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影。 * 双肺中下部多发薄壁环状影 * 双下肺支气管扩张 * CT 胸部CT： --柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚； --囊状支扩表现多发性直径1-2厘米含气空腔，排列成葡萄或串珠样（但壁光滑厚度大于肺大泡