《上皮样血管平滑肌脂肪瘤》.pptVIP

上皮样血管平滑肌脂肪瘤 概述 肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤：是肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)中的一种特殊的亚型。，主要由上皮样细胞和厚壁血管 等成分组成，呈浸润性破坏性生长，具有恶性潜能，是一种罕见的间叶 组织源性肿瘤，1996年Mai等首先报道，2004年WHO肾脏肿瘤分类中将其单独分类，定义为一种具有恶性潜能的间叶肿瘤，主要发生在肾，肝，胰，盆腔，卵巢，骨也有病例报告 概述 临床少见，约占肾血管平滑肌脂肪瘤的4.6%—7.7%。 可散发或与结节性硬化综合征相关 平均发病年龄约40岁，女性好发 较小的EAML一般无症状，肿瘤较大时可出现腹痛，腹部包块，血尿。 病理 一般为边界清楚或有包膜、较大的实性肿块 肿瘤内出血坏死比经典AML更常见 肿瘤组织可进入肾窦甚至侵及肾静脉，也可累及淋巴结。 组织学检查 主要由形态多样的上皮样肿瘤细胞组成 上皮样细胞在血管周围呈套袖样排列；瘤细胞呈圆形、多角形，细胞核较大，核仁明显，可见核分裂像 缺乏经典AML的血管和脂肪成分 免疫组化 肿瘤细胞特征性的免疫表型是黑色素细胞（HMB45）和平滑肌细胞（SMA）的特异性标记阳性 上皮细胞标记（CK、EMA）阴性 影像学表现 EAML肿瘤体积多较大，肿瘤大多边界清晰，密度不均匀，可呈实性或囊实性，Tsukada根据肿瘤的密度形态等影像特征，将其分为单房囊性型，多房囊性型，均