《重症肌无力危象》.pptVIP

重症肌无力危象 重症肌无力危象 定义： 重症肌无力（myasthenia gravis，MG）患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难，甚至危及生命。需紧急抢救。 发病率约占MG总数的9.8%~26.7% 常见诱因 感染 月经 生产 劳累 药物 手术 外伤 精神刺激 分型 （1）肌无力危象 myathenic crisis （2）胆碱能危象 cholinergic crisis （3）反拗危象 brittel crisis （1）肌无力危象 最常见。由疾病本身发展所致，多由于抗胆碱酯酶药量不足引起。如注射依酚氯铵或新斯的明后症状减轻则可诊断。 （2）胆碱能危象 非常少见，由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应，如肌束颤动、毒蕈碱样反应（恶心、 呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、唾液增多）。 可静脉注射依酚氯铵2mg，如症状加重，则应立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排除后可重新调整剂量 胆碱能危象抢救配合 胆碱能危象早期，利用新斯的明试验鉴别危象类型 观察病情，看有无毒蕈碱样反应 保持呼吸通畅，及时行气管插管，接呼吸机，及时吸痰 建立静脉通道，暂停胆碱酯酶抑制剂的使用，立即给予阿托品1~2mg静脉滴注，根据病情给予大剂量地塞米松静注 10~20mg qd 积极控制感染，重症肌无力危象患者常可导致肺部感染等并发症。忌用氨基糖苷类、四环素类抗生素。 检测生命体征，药物排除后小剂量开始使用胆碱酯酶抑制剂。 （3）反拗危象 由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难，腾喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药，对作气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗，带运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。 （3）反拗危象 反拗危象的发生大多数学者认为与患者的自身免疫缺陷有关, 某种诱因下患者体内的受体对原使用的药物突然无应答, 往往要通过免疫治疗, 如大剂量的丙种球蛋白、加大剂量的激素、血浆置换、使用免疫抑制剂治疗以使机体重新对药物作用产生应答, 在此期间呼吸机辅助治疗是挽救患者生命的重要手段 重症肌无力危象的治疗 1.确保呼吸道通畅，当早起处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸机辅助呼吸 2.停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物 3.选用有效足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染（青霉素、头孢菌素类） 4.静脉给予皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白 5.必要时采取血浆置换，每次2000ml 每周1~3次，连用3~8次。