ANCA 相关性血管炎的病例分析.docVIP

ANCA相关性血管炎得病例分析 ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病,现称肉芽肿性多血管炎(Ｇranulｏmatosis with ｐｏｌyangｉitis,　GPA)、显微镜下型多血管炎(MPA)与Chuｒg－Strａuｓs　综合征,现称为嗜酸性粒细胞性GPＡ(EGPA)。ANＣA就是其血清学诊断工具。C—ＡNCA多见于GPＡ,其靶抗原为蛋白酶3(PR3),Ｐ－ANＣA主要见于MPA,其主要靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。我院在近２年新检测出AＮCA阳性血清５0余例,现就我院一例患者作病例分析。 一、临床与病理特点 1、谭XX,男,６１岁　,主因“反复腰痛30余年,双下肢浮肿4月余,咳痰５天,发热半天”于2０1３年04月２9日入院,2013－06－29于我科出院、 　２、患者于３0年前反复出现腰痛不适,当地医院超声提示左肾结石,不规则诊治。２０13年1月份出现双下肢浮肿,当时于当地医院就诊,自诉当时有左肾结石,左肾积液,血肌酐２00umol／ｌ,无详细诊治。20１3年4月20日出现浮肿加重,在当地医院住院诊断为:1、梗阻性肾病,慢性肾功能不全氮质血症期,肾性贫血,2、高血压病3级,高血压性心脏病,3、腹腔积液,4、胸腔积液,给予护肾等治疗,浮肿加重,并出现咳嗽,咳痰,胸闷,无血丝痰,于2013年４月2９日出现发热,伴畏寒,遂转我院治疗。 　 　3、患者起病以来,无关节痛,无皮疹,无口腔溃疡,无口干,眼干,无腹痛,腹泻,无头痛,抽搐,近4月来,睡眠、精神、食欲稍差,大便正常,小便10余次／天,夜尿4次/天,入院前10天自觉小便次数及量较前减少,体力下降,体重下降2公斤。 　 4、既往史:有高血压病史多年,具体不详,不规则诊治。 ５、家族史:否认家族类似疾病史。 6、体格检查 T ３7。6℃ 、R 22次/分 、　P 92次/分 、 BP 169/8４mmHg 体格检查:重度贫血貌,全身皮肤粘膜苍白,无皮疹;全身浅表淋巴结未触及肿大、眼睑水肿,双肺呼吸音粗,闻及干湿性啰音。心率9２次／分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,全腹无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,各输尿管点无压痛,肝肾区无叩痛、双下肢中度水肿、 ７、辅助检查:连州市人民医院２013年4月住院查超声:双肾实质回声增强,左肾多发结石并结石,胸片示左胸积液,心影增大。２0１３—4-２９我院急诊胸部CT提示双肺轻度炎症,双侧胸腔积液,心影增大,心包积液。2013-４－29血常规:白细胞计数:13。4５(1０^9/L),中性粒细胞比例8９。6％,血红蛋白5０g/L,肾功能３０、1６mｍｏｌ/l,肌酐760umol／ｌ,血钾5。２mｍmol／ｌ,指尖血氧97％。 (二)入院诊断 1、慢性肾功能不全急性加重 　 　 　　 　 　 　 ２、发热查因:肺部感染? 3、高血压3级(极高危组),高血压性心脏病,心功能II级 4、心包积液 5、胸腔积液,腹腔积液 (三)诊疗过程 1、入院后给予完善相关检查,尿免疫固定电泳(本—周氏) ×2　: 阴性( ― ) ;免疫五项:IgＡ 3.８　g/L 、IｇM 9、3　g/L 、IgG １、3 g/L、C3 1。13 g/Ｌ 、 C4 0。1８ g/L 、ANA,ENA,ds－DNＡ为阴性,pＡNCA(+),cＡNCA(—); PR3—Ａb(—),ＭPＯ-Ａb(＋),抗肾小球基底膜抗体(-),2４h尿蛋白定量 1。936g、1、606↑ g;尿红细胞位相:正形RBC126000/ml,畸形红细胞:10７00/mｌ、G15％;2013—4—29胸部CT:双肺炎症,左下肺含气不全;双侧胸腔积液;心脏增大;心腔密度减低,考虑贫血,请结合临床;心包积液。20１3－5—８胸部CT:双肺感染并左肺下叶含气不全,双侧胸腔积液,较前进展;心包积液引流术后,较前减少;心影增大,心腔密度减低,提示贫血。 2、给予抗感染,护肾,排毒,利尿等治疗,患者重度贫血,伴有气促,一般情况差,于2013-５—1给予行ＣRRＴ治疗,并给予输血,胸腔穿刺引流,心包穿刺引流等治疗,泌尿外科会诊考虑左肾结石,右肾形态尚可,左肾盂轻度扩张,考虑患者一般情况差,暂不宜手术治疗。经CＲRＴ,抗感染等治疗后,患者一般情况好转,患者血压波动在120—160/7１—90mｍHg,仍有咳嗽,咳痰,尿液呈褐色800-１200ml/天,给予继续无肝素透析,抗感染,对症治疗,科室组织病例讨论,考虑患者为中老年患者,有全身症状:发热、乏力、食欲减退与体重下降,有肾受累:血尿、蛋白尿,并呈急性肾衰竭表现,合并肺部受累,经抗感染治疗,患者肺部进展反而加重,查pANCA(+), MＰＯ—Aｂ(+) ,考虑诊断