周围神经病与肌肉疾病[汇编].pptVIP

病例Case 40岁男性，7月前出现视物成双，家人发现其左侧眼裂变小，左上睑下垂。1月前出现双上肢上抬费力，10天前感上楼、爬坡双下肢乏力，无力早上较轻，下午较重。5小时前出现呼吸困难、口唇发绀，来院就诊。 * 精品PPT·借鉴参考 病例Case 内科查体：患者神清，烦躁不安，口唇发绀，吸气时可见三凹征。呼吸浅快，双肺呼吸动度约2cm，呼吸音清，未闻及干湿罗音。 神经系统查体发现：左侧眼睑下垂，左眼球内收，上下视物受限，上下方向注视时有复视感。瞳孔等大等圆，直径约为3.5mm，光反射灵敏。四肢肌张力正常，双上肢近端肌力Ⅳ级，远端Ⅴ级；双下肢近端肌力Ⅴ－级，远端Ⅴ级。四肢腱反射对称（＋），双侧病理征（－）。感觉无异常，脑膜刺激征（－）。 * 精品PPT·借鉴参考 概 念Conception 是一种神经-肌肉接头（NMJ）传递障碍的自身免疫性疾病。 临床表现为部分或全身骨骼肌异常地容易疲劳，通常在活动后症状加重，休息后减轻。 * 精品PPT·借鉴参考 发病机制Pathogenesis The pathogenesis of MG is related to the destructive effects of autoantibodies to AChR. * 精品PPT·借鉴参考 流行病学 人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20~40岁常见, 40岁女性患病率为男性2~3倍, 中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见, 10岁仅10% 家族性病例少见 * 精品PPT·借鉴参考 MG病理 * 精品PPT·借鉴参考 胸腺肌样细胞表面AChR变构 多种因素 机体产生AchR-Ab 骨骼肌AchR破坏 乙酰胆碱Ach 无法结合 发病 病因及发病机制Etiology And Pathogenesis * 精品PPT·借鉴参考 临床表现Symptoms And Signs 1、任何年龄。20～40岁，女性多见；40～60岁，男性多见； 2、起病隐袭，感染、疲劳常为诱因； 3、常先出现一侧或双侧眼外肌麻痹，瞳孔括约肌一般不受累； 4、受累肌肉呈病态疲劳，收缩后发生无力，休息后好转，呈现晨轻暮重波动性变化； 5、抗胆碱酯酶药物治疗有效； * 精品PPT·借鉴参考 临床表现Symptoms And Signs 6、MG危象: 呼吸肌、膈肌受累可出呼吸麻痹，如不能维持换气则为危象，是死亡的常见原因。 肺部感染或手术可诱发危象 * 精品PPT·借鉴参考 分类Classification 1、成年型（Osserman型）: I 型： 眼肌型，仅眼肌受累 IIA型：轻度全身型，进展缓慢，无危象 IIB型：中度全身型，骨骼肌和延髓部肌肉 严重受累 * 精品PPT·借鉴参考 分类Classification Ⅲ型：重症急进型，症状危重，进展迅速 在数周至数月内达到高峰，可发生 危象 IV型：迟发重症型，症状同III型 从I型逐渐发展而来 Ⅴ型：肌萎缩型 * 精品PPT·借鉴参考 * 精品PPT·借鉴参考 单侧面神经麻痹 吹风、受凉、病前病毒感染史（辅助） CT/MRI排除继发性面神经麻痹原因，确诊 急性或亚急性起病，数小时~数天达到高峰 诊断和鉴别诊断Diagnosis and Differentiation * 精品PPT·借鉴参考 1、Guillain-Barre综合征: 双侧面瘫,伴四肢软瘫,脑脊液蛋白-细 胞分离 2、耳源性和腮腺炎引起周围性面瘫： 有相应病史和体征 鉴别诊断Differentiation * 精品PPT·借鉴参考 1、治疗原则： 改善局部血循环，减轻面神经水肿 缓解神经受压，促进功能恢复 2、药物治疗： 地塞米松或强的松口服 VitB1和B12肌肉注射 治 疗Treatment * 精品PPT·借鉴参考 3、康复治疗： 理疗，针灸，按摩 4、其他： 保护眼睛。 面瘫无法恢复者可作吻合术 治 疗Treatment * 精品PPT·借鉴参考 二、脊神经疾病 Diseases of spinal nerve * 精品PPT·借鉴参考 （一）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy，AID