淋巴瘤诊疗的规范.docVIP

淋巴瘤诊疗规范（ 2018 年版） 一、概述 淋巴瘤（ lyphoma ）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据， 2014 年我国淋巴瘤的确诊发病率为 10 万，2015 年预计发病率约为 10 万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整， 保障医疗质量与安全， 现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范 （ 2015 年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、 伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢 酶（ lactate dehydrogenase ， LDH）、β 2 微球蛋白、红细 胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞 学 和 活 检 等 ， 还 应 包 括 人 类 免 疫 缺 陷 病 毒 （ human immunodeficiency virus ， HIV）筛查在内的相关感染性筛 查。对原发胃的黏膜相关边缘带 B 细胞淋巴瘤，应常规进行 幽门螺杆菌 （ helicobacter pylori ，Hp）染色检查； 对 NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血 EB 病毒 DNA滴度检测。对 于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊 液生化、常规和细胞学等检查。 （四）影像学检查 常用的影像检查方法： 计算机断层扫描（ computed tomography  ，CT）、核磁共振（ nuclear  magnetic resonance ， MRI）、正电子发射计算机断层显像（  positron emission tomography ， PET-CT）、超声和内镜等。 CT ：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强 CT扫描。 MRI ：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选 MRI 检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可 以选择或者首选 MRI 检查，尤其对于不宜行增强 CT 扫描者， 或者作为 CT发现可疑病变后的进一步检查。 PET-CT ：目前是除惰性淋巴瘤外，淋巴瘤分期与再 分期、疗效评价和预后预测的最佳检查方法。 对于下列情况，有条件者推荐使用 PET-CT：① PET-CT 可作为霍奇金淋巴瘤 （ Hodgkin lymphoma ， HL ） 以 及 氟 脱 氧 葡 萄 糖 fluorodeoxyglucose ， FDG）亲和性高的非霍奇金淋巴瘤 non-Hodgkin lymphoma ，NHL）亚型治疗前分期以及再分期的常规检查，并用 Deauville 五分量表（表 1）评估病变缓解情况。但对于 FDG亲和性差的淋巴瘤亚型（如惰性淋巴 瘤），治疗前的分期检查仍以增强 CT 扫描为首选。②如果有影像学的临床指征， PET-CT 可用于治疗中期疗效评价，但仍处于临床研究阶段，故根据中期 PET-CT 结果更改治疗方案仍须慎重。③对于 HL 和多数弥漫性大 B 细胞淋巴瘤（ Diffuse large B cell lymphoma ， DLBCL），如果 PET-CT 提示有明确的骨髓受累， 则无需行骨髓活检。 ④ PET-CT可以作为惰性淋巴瘤向侵袭性更强的病理类型转化时活检部位 选择的依据。⑤ PET-CT对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。 超声：可用于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、甲状腺、乳腺等）病变的诊断和随诊，但一般不用于淋巴瘤的分期诊断。对于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、乳腺等）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结检查可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子 宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为 CT和 MRI 的补充， 尤其是不能行增强 CT 扫描时。在浅表淋巴结切除活检时， 选取超声检测声像图异常的淋巴结，有助于提高活检的准确 度。超声引导下穿刺活检也应用于深部淋巴结、肝脏、纵隔 等部位的病变诊断。 同位素骨扫描：淋巴瘤骨受侵患者的全身骨显像缺乏特征性改变，难以与骨转移瘤、多发性骨髓瘤、骨