动物病理生理学课件 第八章 胆色素代谢障碍.pptVIP

第八章 胆色素代谢障碍 第一节 胆色素的正常代谢 * * 第二节 黄疸类型及其特征 第三节 黄疸对机体的影响 胆色素包括:胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等，主要是胆红素。胆红素呈橙黄色或金黄色，是胆汁中的主要色素。 一、胆色素的正常代谢 胆红素的生成 血红蛋白 血红素 胆绿素 胆红素 珠蛋白 蓝色 橙黄色 水溶性 脂溶性 无毒 有毒 MHO CO Fe 还原酶 二、胆红素在血液中的运输 网状内皮系统 血红蛋白 血红素 胆绿素 胆红素 血液 胆红素 白蛋白 胆红素-白蛋白 好处： 1、复合物改变了胆红素的极性，便于在血浆中的运输。 2、又限制其自由透过细胞膜，抑制其毒性。 3、胆红素极性提高，使其不易透过肾小球滤过膜。 网状内皮系统 血红蛋白 血红素 胆绿素 胆红素 胆红素 清蛋白 胆红素-清蛋白 未结合胆红素 血胆红素 间接胆红素 非酯型胆红素 血液 二、胆红素在血液中的运输 二、胆红素在血液中的运输 网状内皮系统 血红蛋白 血红素 胆绿素 胆红素 血液 胆红素 清蛋白 胆红素-清蛋白 影响因素： 1.有些有机阴离子：磺胺类药、水扬酸、苯甲酸钠、新生霉素等 2.pH降低时，结合力减弱 3.胆汁酸、脂肪酸 三、肝脏对胆红素的处理 网状内皮系统 血红蛋白 血红素 胆绿素 胆红素 胆红素-清蛋白 未结合胆红素 血胆红素 间接胆红素 酯型胆红素 血液 肝脏 胆红素 Y-蛋白 胆红素-Y蛋白 UDPGA UDP 胆红素葡萄糖醛酸酯 清蛋白 胆红素 BGT 三、肝脏对胆红素的处理 网状内皮系统 血红蛋白 血红素 胆绿素 胆红素 胆红素-清蛋白 未结合胆红素 血胆红素 间接胆红素 非酯型胆红素 血液 肝脏 胆红素 Y-蛋白 胆红素-Y蛋白 UDPGA UDP 胆红素葡萄糖醛酸酯 清蛋白 胆红素 胆素原 影响因素： 有机阴离子、甲状腺素、新生霉素、黄棉马酸物质均易与Y蛋白结合 甲状腺机能减退 新生霉素、孕二醇、氯霉素 结合胆红素 肝胆红素 直接胆红素 酯型胆红素 苯巴比妥可诱导肝细胞微粒体UDP-葡糖醛酸转移酶的合成，可用来治疗因该酶缺乏而产生的新生儿黄疸。 BGT 网状内皮系统 血红蛋白 血红素 胆绿素 胆红素 胆红素 清蛋白 胆红素-清蛋白 未结合胆红素 血胆红素 间接胆红素 非酯型胆红素 血液 四、胆红素在肠道的转变 胆红素 Y-蛋白 胆红素-Y蛋白 UDP 胆红素葡萄糖醛酸酯 肝脏 葡萄糖醛酸 胆红素 还原 胆素原 （无色） O2 粪中胆素 （黄褐色） 结合胆红素 肝胆红素 直接胆红素 酯型胆红素 肾脏 O2 尿中胆素 （黄褐色） 胆素原 肠肝循环 肠道 BGT UDPGA 肝 白蛋白 血红素 肝血红素蛋白 葡萄糖醛酸基转移酶 胆红素 胆红素葡萄糖醛酸酯 （胆汁郁积） 胆红素 葡萄糖醛酸 肾 由尿排出 由粪便排出 尿胆原 肠 白蛋白 胆红素 胆绿素 还原酶 血红素 珠蛋白 血红蛋白 血红素 加氧酶 胆绿素 骨髓 成熟中红细胞破坏、 肝内含有亚铁血红 素的蛋白质 （旁路胆红素， 占3%） 胆红素 | 白蛋白 网状内皮系统 衰老红细胞破坏 占80%~85% UDP UDPGA 胆红素形成、代谢和排出途径 肝前性黄疸 溶血性黄疸 肝前性非溶血性黄疸 免疫性因素 生物性溶血 物理和机械性因素 化学性因素 遗传性因素 恶性贫血、地中海贫血、铅中毒 肝前性黄疸 由红细胞破坏过多或旁路胆红素生成过多 尿胆红素（–） 尿胆原（+） 粪（尿）胆原 结合胆红素 网状内皮系统 大量溶血 血红蛋白 刺激造血系统, 网织红细胞5% 血 液 总胆红素?其中非结合 胆红素比值80%以上 溶血性黄疸的发病机理 核黄疸 血清总胆红素含量增高：间接反应阳性 尿中无胆红素 粪胆素原含量增多 尿胆素原含量增多 核黄疸 肝前性黄疸特点 肝细胞性黄疸的发病机理 尿胆红素(+) 尿胆原(+) 血 液 结合胆红素? 非结合胆红素? 网状内皮系统 红细胞 血红蛋白 非结合胆红素 结合胆红素 (肝细胞坏死) 坏死肝细胞对胆红素的 摄取、结合、排泄均有 障碍 粪（ 尿〕 胆 原 肝性黄疸 肝脏对胆红素处理能力下降所引起的黄疸 肝性黄疸 摄取障碍 排泄障碍 酯化障