肝硬化病因与诊断.pptVIP

肝硬化 病因和诊断;肝硬化（Cirrhosis of Liver）是一种常见的慢性肝病，是由一种或多种病因长期或反复作用，引起肝脏弥漫性损害。在病理组织学上有广泛的肝细胞变性、坏死、再生及再生结节形成，结缔组织增生及纤维隔形成，导致肝小叶结构破坏和假小叶形成，肝脏逐渐变形、变硬而发展成为肝硬化。 ;1.病毒性肝炎 主要为乙型、丙型和丁型病毒 2. 慢性酒精中毒 乙醇、乙醛 3. 非酒精性脂肪性肝炎 4.胆汁淤积 5. 肝静脉回流受阻 慢性心衰、缩窄性心包炎 、 Budd chiari综合症 ; 6. 遗传代谢性疾病 肝豆状核变性（铜沉积） 血色病（铁质沉着） α1-抗胰蛋白酶缺乏症和半乳糖血症 7. 工业毒物或药物 四氯化碳、磷、砷 双醋酚汀、甲基多巴、异烟肼;8. 自身免疫性肝炎 9. 血吸虫病 血吸虫病性肝纤维化。 10. 隐源性肝硬化 ;1. 广泛肝细胞变性、坏???，肝小叶纤维支 架塌陷。 2.残存肝细胞不沿原支架排列再生。 3.自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织 增生，形成纤维束(纤维间隔)，包绕再 生结节或将残留肝小叶重新分割假小叶 4. 不良结局： 严重的肝血循环障碍。 ;结节分型 1. 小结节（结节〈3mm）性肝硬化：最为常见。 2. 大结节(结节3—5mm)性肝硬化 3. 大小结节混合性肝硬化：此型亦很常见。 4. 不完全分隔性肝硬化: 又称再生结节不 明显性肝硬化。此型病因在我国为血吸 虫病 ;小结节性肝硬化显示肝表面呈弥漫的颗粒状或结节状;小结节性肝硬化（大体病理切面观）;其他器官病理改变： 1. 门体侧支循环开放， 2. 脾肿大， 3. 门脉高压性胃病。 4. 肝肺综合征。 5. 睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质等 常有萎缩和退行性变。; 病理生理;一、肝功能减退 最早为乏力、纳差、腹张。 内分泌：性腺（性功能、蜘蛛痣、肝掌） 肾上腺皮质（面色灰暗、醛固酮 、ADH) 血液系统：出血倾向、三系减少 代谢：骨质疏松、血糖异常 ;二、门静脉高压征 门静脉高压症的三大临床表现： 脾大 腹水(甚至胸水）（门脉压300mmH2O、白蛋白30g／L、淋巴液生成7～11L、继发性醛固酮增多、抗 利尿激素分泌增多、肾血流量减少） 侧支循环的建立和开放 （门静脉压力＞200mmH2O）;二、门静脉高压征 发生机制： 门静脉血流量增多（前向血流学说） 门静脉系统阻力增加（后向血流学说） ;一、上消化道出血 最常见，病死率很高。 大量呕血或黑粪休克或诱发肝性脑病 病因 食管、胃底静脉曲张破裂 急性胃粘膜糜烂 消化性溃疡 鉴别需作内镜检查。 ;二、肝性脑病 最严重，最常见的死因;三、感染 原发性腹膜炎 1. 普通型 2. 休克型 3. 顽固性腹水型 4. 肝昏迷型 5. 无症状型 肺炎、胆道感染、败血症等;四、肝肾综合征 少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠。 肾脏缩血管物质增多（交感兴奋 、血栓素 A2/前列腺素 、RAS 、内毒素血症、白三烯 、门脉--肾血管反射 ） 五、肝肺综合征 严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成三联征。;六、原发性肝癌 多在大结节性或大小结节混合性肝硬化基础上发生 短期内肝迅速增大、持续性肝区疼痛 肝表面发现肿块或腹水呈血性等 甲胎蛋白增高 ;七、电解质和酸碱平衡紊乱 ①低钠血症 原发性低钠：长期钠摄入不足 稀释性低钠：长期利尿或大量放腹水导致钠丢失、抗利尿激素增多致水潴留超过钠潴留 ②低钾低氯血症 摄入不足、呕吐腹泻、长期应用利尿剂或高渗葡萄糖液、继发性醛固酮增多等 ③代谢性碱中毒 （低钾低氯血症） 八、门静脉血栓形成 ;一、血常规 在代偿期多正常 失代偿期有轻重不等的贫血 脾功能亢进时白细胞和血小板计数减少 二、尿常现 代偿期一般无变化 有时可见胆红素、尿胆原增加 偶有蛋白、管型和血尿;三、肝功能试验 血清胆红素有不同程度增高 转氨酶（ALT、AST）常有轻、中度增高 白蛋白降低、球蛋白增高，γ-球蛋白增高。 凝血酶原时间不同程度延长 肝储备功能试验:如氨基比林、吲哚菁绿 （ICG）清除试验，不同程度的储留。 胆固醇酯；血清血型前胶原