肝硬化定义与治疗方案（hepaticcirrhosis).pptVIP

肝硬化定义和治疗方案 （hepatic cirrhosis) ;定义 (Definition); 晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生。 肝硬化是我国常见疾病和主要死亡病因之一，占内科总住院人数的4.3%～14.2%。发病高峰年龄在35～48岁，男女比例约为3.6～8:1。;病因 (Etiology);代谢障碍: 血色病(iron overload) 肝豆状核变性（Wilson’s disease） Alpha-1 抗胰蛋白酶缺乏 糖原累积病 半乳糖血症（Galactosemia） 高酪氨酸血症 遗传性果糖不耐受 遗传性毛细血管扩张症 卟啉病（Porphyria） 免疫紊乱 自身免疫性肝炎 Graft-versus-host disease 非酒精性脂肪性肝炎 原因不明（Cryptogenic） ;脂肪性肝病;酒精性肝病 由于长期大量饮酒所致的肝脏疾病。大泡性或大泡性为主伴小泡性的混合性肝细胞脂肪变性。酒精性脂肪肝——酒精性肝炎——酒精性肝纤维化——酒精性肝硬化——广泛肝细胞坏死肝衰竭。 乙醇经小肠吸收，90%经肝脏代谢，经ADH、肝微粒体乙醇氧化酶系统（MEOS）和过氧化氢酶氧化成乙醛。 我国标准：5年 酒精量（g/d） 男性 40 女性 20（ADH） 2周内大量饮酒酒精量 80 酒精量（g）=饮酒量（ml）×酒精含量（％）×０.８ 治疗：戒酒、营养支持、药物、肝移植。酒精性脂肪肝、酒精性肝炎戒酒可完全恢复。 ;自身免疫性肝病;临床表现：疲劳、上腹不适、食欲不振、肝大脾大、黄疸、出血倾向、腹水、肝性脑病 实验室检查：γ-球蛋白和IgG正常上限1.5倍自身抗体检测 推荐治疗方案： 1.单用泼尼松疗法：60mg/d（第1周），40mg/d（第2周），30mg/d（第3、4周）20mg/d （第5周以后维持治疗） 2.泼尼松、硫唑嘌呤联合疗法：泼尼松30mg/d 硫唑嘌呤50mg/d， 病情缓解减量，维持量泼尼松10mg/d，硫唑嘌呤50mg/d;原发性胆汁性肝硬化（PBS） 定义：病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病，以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管???炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征，最终发展成为肝硬化和肝衰竭，男女比例1：9。 临床表现：黄疸、眼内眦后发际见黄瘤、肝大 实验室检查：符合胆汁淤积性黄疸特点、IgM增加，血清抗线粒体抗体90-95%阳性特异性达98%，影像学排除肝外梗阻，肝穿活检。 治疗：熊去氧胆酸（UDCA）13-15mg/（kg.d）;病毒性肝炎;发病机制肝硬化的演变发展过程; 各种原因→肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷→纤维组织增生、肝细胞结节状再生→损伤与修复反复交替→肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建, 肝变形、变硬→ 门静脉高压症、肝功能不全 ;病 理;病理形态学分类; 组织学：正常肝小叶结构消失或破坏，全被假小叶所取代。有的假小叶由几个不完整的肝小叶构成，内含二、三个中央静脉或一个偏在边缘部的中央静脉，甚至没有中央静脉；有的假小叶则由再生肝细胞结节构成，肝细胞的排列和血窦的分布极不规则。假小叶内肝细胞常有不同程度的浊肿变性、脂肪浸润，以至坏死和再生。;肝硬化其他器官病理改变;临床表现（Clinical features）;代偿期;失代偿期;肝功能减退的临床表现 全身症状：乏力、营养差、消瘦、皮肤干枯、肝病面容，可有不规则低热、夜盲、浮肿等 消化系症状：厌食、纳差，上腹部饱胀不适、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黄疸等。症状的产生与门脉高压胃肠道淤血水肿、消化吸收障碍和肠道菌丛失调、腹水有关 出血倾向和贫血：鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因： a.肝合成凝血因子减少 b.脾功能亢进 c.毛细血管脆性增加 ;内分泌紊乱 主要有雌激素↑ 、雄激素↓－男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等； 女性有月经失调、闭经、不孕等；蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌 肾上腺皮质激素↓ －皮肤色素沉着 继发性醛固酮↑和抗利尿激素↑－对腹水的形成和加重有促进作用。前者作用于远端肾小管，