肝硬化病因、临床表现、并发症、诊断与治疗原则.pptVIP

肝硬化病因、临床表现、并发症、诊断和治疗原则;讲授目的和要求;讲授主要内容;概 述 INTRODUCTION;上述定义中需要强调的是：①肝硬化的病变为弥漫性，累及整个肝脏。局部纤维化不是肝硬化。②纤维化和结节再生必须同时存在。只有再生结节或纤维化不是肝硬化。（如肝门脉性硬化症没有结节再生）。③肝小叶、血管结构改变，即假小叶形成。如小叶结构大部分完好（先天性肝纤维化）也不是肝硬化。; 病因  AETIOLOGY ;病毒性肝炎酒精中毒胆汁瘀积循环障碍工业毒物或药物;;;二、酒精中毒 (ALCOHOLIC HEPATITIS)  长期大量饮酒（每日摄入乙醇８０G达１０年以上）乙醇及中间代谢产物（乙醛）的毒性作用，引起酒精性肝炎，继而发展为肝硬化。;　三、 胆汁瘀积(CHOLESTASIS)  持续肝内瘀胆或肝外胆管阻塞时，可引起原发性或继发性胆汁性肝硬化*。;;;六、代谢障碍 由于遗传或先天性酶缺陷，致其代谢产物沉积于肝，引起肝细胞坏死和结缔组织增生，如肝豆状核变性（铜沉积）。;;八、免疫紊乱 自身免疫性肝炎; 发病机理PATHOGENESIS; 演变过程有四个方面 广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷 残存肝细胞无正常支架做模板支撑，形成不规则结节状肝细胞团（再生结节） 纤维间隔形成，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割，形成假小叶――典型、特异性 肝脏血液动力学变化;肝脏血液动力学变化：　1）血管床缩小、闭塞、扭曲 2）血管受再生结节挤压 3）肝内门V、肝V、肝A小支三者失去正常关系，出现吻合支。这既形成门V高压，更加重肝细胞的营养障碍，使肝硬化加重; 近年肝纤维化的研究 纤维组织形成 纤维组织降解 早期肝纤维化是可逆的，但到后期有再生结节时则不可逆;病理PATHOLOGY;大体形态：早期:由于结节再生，脂肪浸润而肝肿大晚期:纤维收缩，肝脏变硬变小，重量减轻，表面呈大小不等的结节。  ; *;24;组织学：正常肝小叶结构消失或破坏，全部被假小叶取代。根据结节形态分4型 1.小结节性肝硬化：最常见,结节D3MM 2.大结节性肝硬化：结节平均D＞3MM 3.大小结节混合性肝硬化：  4.血吸虫病性肝纤维化;;一、假小叶形成的病理基础 1．肝细胞持续不断的坏死，肝小叶纤维支架塌陷破坏 2 ．再生的肝细胞不沿原支架排列，形成不规则的再生结节。 3 ．汇管区、肝包膜下大量纤维结缔组织增生，形成纤维间隔，并向小叶内延伸，将残存的肝小叶重新分割，改建成假小叶，纤维收缩，肝脏变硬变小。;假小叶的结构特征： 1、由几个不完整的肝小叶构成 ２、内含多个中央静脉或无中央静脉 ３、肝细胞排列和血窦分布不规则 ４、假小叶内肝细胞变性坏死，脂肪浸润，甚至坏死再生，汇管区纤维结缔组织增生增宽，伴有炎症细胞浸润及假胆管形成。;29;其它器官病理： 1.侧枝循环形成 2.脾大 3.门脉高压性胃病：胃粘膜瘀血、水肿、糜烂呈蛇皮状改变。 4.肝肺综合征：由于门体分流及血管活性物质升高，肺内毛细血管扩张，通气/血流比值失调引起低氧血症。 5.睾丸、卵巢、肾上腺皮质萎缩、退行性变; 临床表现 CLINICAL PRESENTATION; 一般起病隐匿、发展缓慢、病情轻、可潜伏3-5年以上；少数因大片肝坏死，3-6月发展为肝硬化。  肝功代偿期 肝功失代偿期;;一、代偿期：1.??症状 ：乏力、食欲减退出现较早、且较突出，腹胀、恶心、上腹隐痛、轻度腹泻等，多呈间歇性，因劳累出现，经休息或治疗后缓解。2. 体征：营养状态一般、肝轻度肿大、质地较硬、可有轻压痛；脾轻、中度大3. 检查： 肝功正常或轻度异常 ;二、失代偿期： 主要为肝功能减退、门静脉高压及全身症状 （一）肝功能减退 1.?全身症状：营养状态较差、消瘦乏力、精神不振；严重者卧床不起，皮肤干枯、面色萎黄无光泽（肝病面容）；可有不规则低热、夜盲、浮肿等 。 * ;2.? 消化道症状： *食欲减退、甚至厌食；进食后上腹饱胀不适明显、恶心、呕吐  *对脂肪和蛋白质