* * 门静脉主干和(或)分支完全或部分阻塞后,致门静脉压力增高,门静脉走行区正常结构消失,在其周围出现大量向肝性侧枝血管 大体标本切面呈海绵状血管瘤样改变 位于肝十二指肠韧带及肝门区 机体为保证肝脏血供和肝功能相对正常的一种代偿性病变 * * 先天性:多见于儿童,门静脉先天发育异常、门静脉血管瘤 获得性: 新生儿败血症、脐部感染及腹腔感染导致门静脉血栓形成 各种肿瘤侵犯(肝癌、胃癌、胆管癌、胰腺癌)、腹部炎症(门静脉炎、脐静脉炎、胆囊炎、胰腺炎)、血栓形成、肝门周围纤维组织炎、肝硬化、各种腹部手术等导致门静脉部分或者全部栓塞,血管内压力增高,多见于成人 * * I型:海绵样变性限于门静脉, 无临床症状, 无脾脏增大 II型:海绵样变性限于门静脉, 同时有脾大, 肝硬化 III型:海绵样变性累及门静脉和肠系膜上静脉, 脾静脉 IV型:海绵样变性累及整个门静脉系统 * * 离肝性侧支循环( hepatofugal) 进入上腔静脉或下腔静脉的侧枝循环 主要包括门静脉胃支、胰十二指肠后上静脉、脐旁静脉 会导致食管胃底静脉曲张、脐静脉开放等改变 * * 向肝性侧枝循环 门静脉海绵状变性 进入肝脏的侧枝循环 是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变 ( hepatopetal ) * * * * 胆囊静脉——起自门静脉右支 胆总管周围静脉丛——起自胰十二指肠后上静脉 * *
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