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发病机理 * TIPS治疗 原理:TIPS类似于外科门腔侧侧吻合术,降低肝血窦内压力,使得血浆肾素、醛固酮水平下降、提高血浆肌酐清除率、增加尿钠排泄、改善肾血流量,从而缓解腹水症状。 适应症:Pugh-Child评分9 ,血肌酐浓度1.5mg,肌酐清除率36ml/min。 * 疗效 TIPS术后23%~92%的顽固性腹水患者无需腹水穿刺引流术,或利尿剂的用量明显减少。 顽固性腹水的患者行TIPS术后1年的生存率为50%~67%,与反复行腹水穿刺引流或腹水转流术后患者的生存率接近。 TIPS术后患者肝性脑病的发生率明显增加(12%~50%)。 * * 顽固性肝性胸水 肝硬化门脉高压患者在除外心、肺、胸膜疾病的前提下出现大量胸腔积液,称之为肝性胸水。 在足够的内科治疗前提下尚不能有效控制,每周仍需行1次或以上胸穿引流术的称之为顽固性肝性胸水。 5%肝性腹水患者同时伴有肝性胸水,但有21%的肝性胸水患者无任何腹水症状。约67%的HH患者位于右侧胸腔。实验室检查提示为少细胞、低蛋白性漏出液。 * 发病机理 低蛋白血症、血浆胶体渗透压降低; 奇静脉内压力增高,血浆渗出增多; 经胸导管漏出的淋巴液增加; 大量腹水经膈肌薄弱部分进入胸腔。 诱发因素为:腹内压增高、恶液质及长时间的卧床。 * TIPS治疗HH的疗效 TIPS术后58%~100%的顽固性胸水患者胸水症状完全缓解或所需胸穿引流术次数明显减少,但TIPS术后患者的死亡率较高(27%~58%)。 建议:仅对被列为肝移植侯选的伴有顽固性胸水的门脉高压患者实施TIPS术。 * 肝肾综合症的定义 在急、慢性肝病的基础上,由于循环血管阻力降低,有效血容量减少,肾灌注变差;再加上诸多血管舒缩因子的活性异常所导致的功能性肾衰(HRS)。 * HRS的发病机理 * HRS的分型 Ⅰ型HRS:急性肾功能衰竭为其临床表现,主要见于进行性肝功能衰竭的患者,其中半数为自发性,其余则和感染、胃肠道出血、反复腹水引流等因素密切相关。该型患者预后不良,中位生存时间2周左右,死亡率高达100%。 Ⅱ型HRS:缓慢而持续性肾功能衰竭为其临床表现,最终导致顽固性腹水。 * TIPS治疗HRS 原理:TIPS术通过改善肾脏血流灌注及神经体液调节功能对肝肾综合症患者进行治疗。 研究表明:TIPS术后患者尿钠排泄增加、提高血浆肌酐清除率、尿量增多。 * TIPS治疗HRS 肝移植是目前治疗HRS患者的唯一有效手段。 TIPS术目前仅作为姑息性治疗手段用于无法行肝移植术的HRS患者或作为过度性治疗手段用于肝移植术前的HRS患者。 为避免加剧肾功能损害,实施TIPS术时可采用CO2作为显影剂。 * 肝肺综合症 定义:慢性肝病的基础上在正常通气状态下发生肺泡--动脉氧分压梯度增加、肺内血管异常扩张称之为肝肺综合症(HPS)。 临床表现:低氧血症、紫绀及杵状指。 * HPS发病机理 肝硬化门脉高压的患者体内诸多扩、缩血管因子活性异常;肺血管对扩、缩血管因子反应失常;最终引起肺内血管异常扩张,导致功能性右向左分流,从而HPS。 发病率:约50%的肝硬化门脉高压患者存在低氧血症,其中13%~47%的患者为HPS。 * TIPS治疗HPS 肝移植是目前治疗HPS患者的唯一有效手段。 TIPS术目前仅作为姑息性治疗手段用于无法行肝移植术的HPS患者或作为过度性治疗手段用于肝移植术前的HPS患者 * Budd-Chiari综合症 原理:分流部分门脉血液降低窦前压,减轻肝窦瘀血所造成的肝细胞坏死及肝功能恶化。 作用:改善肝功能、作为过度性手段对等待肝移植期间的Budd-Chiari综合症患者进行治疗。 * TIPS术后并发症 与TIPS术相关的并发症发生率为10%,死亡率为2%。 腹腔或胆道出血;急性心、肺、肝功能衰竭;支架内血栓形成;肝性脑病;感染;门脉血栓形成。 穿刺部位血肿;造影剂过敏;一过性溶血性贫血;心率失常;放射性皮炎。 肝性脑病及分流道功能丧失(狭窄或闭塞)是TIPS术后最主要的并发症 * TIPS术后并发症 * 肝性脑病 TIPS术后约有13%~44%的患者出现肝性脑病(HE)或原有的肝性脑病加重。 TIPS术后肝性脑病的发生与多种因素相关,主要是由于分流部分门脉血液所造成的肝灌注变差及肠源性毒素的生物活性增强。 相关因素:术前存在肝性脑病、肝功能储备、年龄、非酒精性肝硬化、女性 * HE发病机理 * 肝性脑病的治疗 以内科治疗为主(低蛋白饮食、乳果糖、抗菌素等)。 随着时间的延长,分流道发生不同程度的狭窄,同时颅内神经细胞对内环境改变适应,HE一般呈自限性。 约有10%病情严重的患者需行限制分流术或完全闭塞分流道。 * 分流道功能丧失 定义:分流道闭塞或分流道狭窄50%,门腔梯度压12mmHg,伴有或无任何临床
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