[神经病学]教案_锥体外系疾病(可编辑).docx

[ 神经病学 ] 教案 _ 锥体外系疾病 重庆医科大学第二临床学院教案 2008 年 09 月 授课题目 : 锥体外系疾病 授课教师 : 王健 授课对象 :2005 级医学二系 2004 级七年制 医学、儿科、检验 学时 :1 学时 目的要求 : 了解运动障碍疾病有关的神经解剖结构、 临床症状分类和常见 代表疾病 熟悉帕金森病病因、发病机制 掌握帕金森病理生化、临床表现和诊断治疗原则 重点: 帕金森病的病理生化和临床表现 难点: 帕金森病的药物治疗原则、方法 , 多巴胺能药物治疗 采用教具及电化器材 : 多媒体幻灯 教学内容、方法及时间分配 运动障碍性疾病 （Movement disorders） （40 分钟 ） 概述 （2 分钟） 基底节 (basal ganglia) 功能紊乱所致疾病 , 主要表现为随意运 动调节功能障碍。根据临床症状分为两类 : 肌张力降低 - 运动过多 肌张力增高 - 运动减少 锥体外系解剖 基底节 : 尾状核 caudate nucleus 豆状核 ( 壳核 putamen + 苍白球 ) 丘脑底核 中脑的红核及黑质 substantia nigra 脑干的网状结构 小脑的齿状核 某些脑桥神经核等结构 基底节 尾状核 基底节的纤维联系 神经环路 皮质-皮质环路: 是基底节实现运动调节功能的主要结构基础 直接通路 :DA 兴奋效应 间接通路 :DA 去抑制效应 黑质-纹状体环路 纹状体 - 苍白球环路 帕金森病 Parkinson disease 又称震颤麻痹 （paralysis agitans）, 是一种常见的慢性进行性 神经系统变性疾病。 特点:中老年以后发病 , 以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势 步态异常为主要表现。 病因 3 分钟 病因不明 , 可能与多因素有关 : 年龄老化：促发因素。黑质DA能神经元30岁以后开始逐年减少， 但尚不能达到出现PD的水平。 环境因素：四氢吡啶MPTP类物质在体内经转化后进入 DA能神经 元, 导致神经元死亡。 遗传因素 ：PD 有家族聚集倾向。可能存在易感基因 , 如细胞色素 P4502D6。 易患因素的个体 , 在环境及年龄老化的共同作用下 , 出现黑质 DA 能神经元大量变性。 病理 2 分钟 含色素的DA能神经元变性缺失（50%）,黑质为甚，其他部位如蓝 斑、迷走神经背核等程度较轻 ; 残留神经元色素减少 , 胞浆内可见特征性嗜酸性同心圆形玻璃样 的包涵体 - 路易小体 （lewy 小体）; DA含量显著降低,Ach系统功能相对亢进。 生化病理 黑质-纹状体通路是最重要的DA递质通路。 多巴胺是纹状体的抑制性神经递质 , 在正常状态下 ,与乙酰胆碱 处于拮抗平衡 , 乙酰胆碱在短轴纹状体神经元间的活动受到多巴胺神 经能系统的抑制。 当多巴胺减少而乙酰胆碱增加 ,过度兴奋的输出 , 影响到皮质脊 髓束、网状脊髓束、红核脊髓束经路 , 导致骨骼肌和梭形肌运动的活 性普遍增高 , 其结果是肌僵直和运动缓慢的表现。 震颤的产生与在从基底节五羟色胺水平降低有关。 临床表现 15 分钟 60 岁以后发病 ,起病隐袭 , 缓慢加重 ; 主要表现 : 静止性震颤、肌张力增高及运动迟缓 ; 首发症状 :震颤 60~70%;步行障碍 12% ;肌强直 10% ;运动迟缓 10% 。 一、震颤 (tremor) 自一侧上肢手部开始 , 以拇指、食指和中指的掌指关节最为明显 , 呈节律性搓丸样动作 , 乃由协调肌和拮抗肌有节律的交替收缩所引 起。 渐波及同侧下肢和对侧上下肢 ,通常有上肢重于下肢 , 下颌、口 唇、舌和头部的震颤多在病程后期出现。 震颤大多数在静止状态时出现 ,随意活动时减轻 , 情绪紧张时加 剧, 入睡后则消失。 二、肌强直 rigidity 铅管样强直 :四肢伸、屈肌张力均增高 , 被动伸屈关节时呈均匀一 致的阻抗 ; 齿轮样强直 : 伴震颤则阻抗有断续的停顿感。 面具状脸：面肌张力增高显得表情呆板。Myerson征：反复轻敲眉 弓上缘诱发眨眼 路标现象 ： 令前臂直立并垂腕时 , 腕关节保持伸直位。 三、运动徐慢 随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少。患者翻身、起立、行 走、转弯都显得笨拙缓慢 , 穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成 , 写字时 笔迹颤动或越写越小 , 称书写过小征。 眼肌强直致眼球转动缓慢 , 注视运动时出现粘滞现象。吞咽肌及 构音肌的强直则致吞咽不利、流涎以及语音低沉单调。 四、姿势步态异常 慌张步态 ：走路缓慢,步伐碎小,脚几乎不能离地 ,行走失去重心 , 往往越走越快呈前冲状 ,不能即时停步。 行走时因姿势反射障碍 , 缺乏 上肢应有的协同运动。 特殊姿势 ： 站立位呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸 直、手指内收、拇指对