淀粉样变性的描述.pptVIP

心脏淀粉样变性;淀粉样变性定义;;分类;; 原发性淀粉样变性(primary amyloidosis,AL)是单株浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片断以淀粉样纤维素的形式沉积在组织,导致进行性组织器官功能不全为特征的全身性疾病,肾脏和心脏是最易受累的器官。其临床表现有肾病综合征、周围感觉运动神经病变、肝、脾肿大和巨舌症等。;;2、家族性淀粉样变性;;3、老年性系统性淀粉样变性;4、继发性淀粉样变性;5、透析相关性淀粉样变性;症状与体征;症状与体征;症状与体征;症状与体征;辅助检查;;辅助检查;;??助检查;活体组织学检查:心内膜心肌活检组织学检查是目前诊断心肌淀粉样变性的金标准。若遇全身性淀粉样变,而不适宜心肌活检者,则应酌情行其他相关部位组织学检查。 皮下脂肪和直肠黏膜活检是最常用的诊断方法,其他活检部位是牙龈、皮肤等。;治疗;预后;;;