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第三篇 血液系统疾病 第一章 总论 . 血液系统分为： 一、 血液 ：包括血 浆和血细胞（ RBC 、 WBC 、 Pt ）。 二、造血器官：包括： 骨髓、胸腺、脾及淋巴结。 . 血液系统疾病分为： 一、原发：如白血病。 二、或主要累及血液及造血器官：如缺铁。 疾病分类： 1 红细胞疾病 ：各类贫血及 RBC 。 2 粒细胞疾病：白细胞减少，类白血病反 应 3 单核 — 吞噬细胞系统：恶性组织细胞病 4 淋 — 浆细胞疾病：淋巴瘤， MM 5 造血干细胞疾病： AA PNH MDS 6 脾亢 7 出血及血栓性疾病： ITP DIC . [ 造血干细胞 ] HSC （ Hemapoietic stem cell ） 造血干细胞是各种血细胞及免疫细胞的起 源细胞。胚胎 9 ～ 10 天，卵黄囊中胚层开始造 血。 20W ～ 24W 胎肝是主要造血器官，含有丰 富的 HSC ，出生后四周骨髓为主要的造血器官。 HSC 有自我更新和多向分化增殖两大功能， 此二者间保持动态平衡，因此， HSC 数量是稳 定的， HSC 表面有 CD34 抗原，故 CD34+ CD33- CD38- HLA — DR- LIN- 。 HSC 主要存在于骨髓中，占有核细胞的 1% ，良好的造血有赖于造血微环境。 . 微环境有三个组成部分： 1 、 基质细胞： 网状细胞 内皮细 胞 脂肪细胞 2 、 细胞因子： G-CSF GM-CSF 3 、 细胞外基质 ： 胶原 蛋白多糖 糖蛋白 HSC 受损害将形成以下疾病 1 AA 再障 2 PNH 阵发性睡眠性血红蛋白尿 3 MDS 骨髓增生异常综合征 4 ANLL 急非淋白血病 5 骨髓增殖性疾病等（ MD ）。 . [ 淋巴和单核 — 吞噬细胞系统 ] 1 、淋巴系统：是免疫系统 的一部分，包括中枢淋巴器官和 周围淋巴器官。中枢淋巴器官包 括胸腺、胚胎肝、及出生后骨髓。 淋巴结、扁桃体、及沿消 化 道、 呼吸道分布的淋巴组织等，均为 周围淋巴器官。 . 2 、单核 — 吞噬细胞系统： （网状内皮系统）包括 骨髓 内的原、幼单核细胞，血液中 的单核细胞、淋巴结、脾，结 缔组织的固定或游走的巨噬细 胞 ，肺泡的巨噬细胞，肝的 kupffer 细胞，神经系统的小 胶质细胞。 . 单核吞噬细胞来自于骨髓， 在血中称为单核细胞，在组织中 称为吞噬细胞或组织细胞。该单 核吞噬系统参与免疫过程以及铁、 脂肪和蛋白质代谢并通过清除被 激活的凝血因子成为抗凝系统的 重要组成部分 。 . [ 血液系统疾病的诊断方法 ] １．病史：要全面认真的 询问 ２．体检：要仔细认真的 进行，特别注意：胸骨压痛、 纵隔宽度、眼球突出、牙龈肿 胀等。 . ３．实验室检查： 重要环节 A ：最基本的检查方法血细 胞计数、血红蛋白测定、血细胞 形态学。 B ：必不可少的检查：骨髓 涂片，白血病可起决定作用。 C ： MIC 多种 D ：影像学： CT 、 MRI 、 PET （正电子发射计算机体层显 像） . [ 血液系统疾病的治疗 ] 一．去除病因 二．保持正常血液成分及其功能 １．补充造血所需营养 ２．刺激造血 ３．细胞因子 ４．切脾 ５．过继免疫 ６．成分输血及抗生素的使用。 .