2020蛋白质构象病.ppt

蛋白质构象疾病 李俊良 12S028021 ? 一、构象病的概念与种类 ? 二、研究构象病的重要意义 ? 三、帕金森病与构象病关系研究 ? 四、构象病的治疗方向 一、蛋白质构象病概念 ? 若蛋白质的折叠发生错误，尽管其 一级结 构不变 ，但蛋白质的构象发生改变，仍可 影响其功能，严重时可导致疾病发生。 ? 蛋白质构象病的机理： 有些蛋白质错误折 叠后相互聚集，常形成抗蛋白水解酶的淀 粉样纤维沉淀，产生毒性而致病，表现为 蛋白质淀粉样纤维沉淀的病理改变。 构象病的种类 ? 1 、由 朊蛋白 构象变化所引起的疾病 : 致死 家族性失眠症、疯牛病、绵羊瘙痒病 ? 2 、 淀粉样蛋白 等相关的神经退行性疾病： 阿尔茨海默病、前额颞痴呆综合征、肌肉 萎缩外侧硬化症、帕金森病 ? 3 、 抑丝酶家族 构象异常所引起的疾病：遗 传性血管水肿、家族型早期发作痴呆脑病 疯牛病 疯牛病是由朊病毒蛋白 (prion protein, PrP) 引起的一组人和动物神经退行性病变。 正常的 PrP 富含 α - 螺旋，称为 PrP c 。 PrP c 在 某种未知蛋白质的作用下可转变成全为 β - 折叠的 PrP sc ，从而致病。 PrP c α - 螺旋 PrP sc β - 折叠 正常 疯牛病 二、研究构象病的意义