2020骨纤维异常增殖症.pptVIP

2011-8-18 早读片 刘远芳 骨纤维异常增殖症 概念： 骨纤维异常增殖症 ( fibrous dysplasia of bone, FD) 又称骨的纤维结构不良 , 是以骨纤维组织变 性、发育紊乱、异常增生为特征的肿瘤样疾病 , 占骨良性病变的 5% ～ 7% 发病部位： 以四肢骨最为常见 , 颅面骨 较为少见 发病年龄： 3~60 岁， 11~30 岁的占 70% ，男女比 约 3:2 。 按病变累及范围及有无内分泌障碍 , 可分为单 骨型、多骨型及 Albright 综合征 Albright 综合征： 本病同时并发皮肤色素沉着、 性早熟。 另外，有关其命名，在 WHO （ 2002 ）新的骨肿瘤和肿 瘤样病变分类中， 骨的纤维结构不良 和 骨纤维结构 不良 归入“其他”部分，两者不但名称极其相似， 而且影像学表现及组织学改变也都非常类似；然而 两者并非完全相同，具体表现在组织学上的特征性 差异：骨的纤维结构不良在组织学上其不成熟 骨小梁周围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁； 骨纤维结构不良亦称骨化性纤维瘤 ，组织学上与前 者不同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包 裹小梁。虽然两者所指不同，但影像学都无法区分， 常根据发病部位———骨纤维结构不良好