累及神经系统常见风湿病分类与特点.pptVIP

;弥漫性结缔组织病 ;神经精神狼疮; 50～60%NPSLE ——起病时/病程1年内 40 ～ 50%NP ——疾病活动时发病 可出现在SLE诊断之前 ;; 精神症状38例（22.2%） 意识障碍31例（18.1%） 癫痫34例（19.9%） 无菌性脑膜炎30例（17.5%） 脑血栓18例（10.5%） 脑出血7例（4.1%） 脊髓受累或截瘫13例（7.6%）;;;;;;;;;;;;;2006年国际荟萃分析 14个研究组，1537名SLE患者;;;;;;;;;;;;MP组;Ann Rheum Dis 2005；64：620-5;;;;;;;;;;;;;;;发病率10%-25% 男性发病率为女性的2.8倍，且男性患者预后差，死亡率高 发病年龄在20-40岁，50岁以上的患者诊断该病需慎重 BD通常在发病3-6年后才累及神经系统，约6%的患者则以神经系统表现为首发症状，极少数NBD患者可始终没有皮肤粘膜受累的表现 ;分为实质型(parenchymal NBD)和非实质型(non-parenchymal NBD) 前者多表现为脑膜脑炎；后者多表现为静脉窦血栓形成、动脉瘤 诊断NBD需排除感染性、肿瘤性疾病或其他系统性疾病后，方可诊断此病 若无其他神经系统症状和体征、神经影像学或CSF指标均正常，仅合并头痛的BD患者，不能诊断为NBD ;;脑卒中 癫痫：发病率较低（2.2-5%），皮层受累少见 脑肿瘤样的NBD：脑干、间脑、基底节和内囊 运动障碍：肌张力障碍、帕金森综合征和舞蹈症 急性脑膜综合征 视神经病变：可单独发生，也可作为实质型NBD的一种表现；可继发于视神经血管炎或是青光眼和葡萄膜炎的并发症 脊髓病变 无症状性和亚临床神经系统受累：MRI T2像上脑室旁或皮质下脑白质的高信号，其临床意义尚不明确 ;主要累及中枢神经系统的大血管，在NBD患者中约占1/5， 又称血管性NBD;脑静脉窦血栓形成 ;BD最常见的精神症状主要是焦虑、抑郁，这些症状与患者潜在的系统性疾病、全身乏力、躯体功能恶化和社交障碍有关，而不是由于中枢神经系统直接受累 精神障碍或认知功能障碍可单独作为NBD的早期表现。一些患者表现为注意力和记忆力下降、额叶功能受损，缺乏积极性及人格改变。语言、计算、视空间、抽象能力及解决问题的能力相对保留 ; 头痛是BD患者最常见的神经系统表现，高达70%的患者可出现头痛 10%患者出现头痛是由于神经系统受累???但70%BD的头痛属原发性头痛综合征（偏头痛和紧张型头痛） BD的系统性症状加重可以诱发或加重头痛，另外约2.7%的患者出现头痛与葡萄膜炎有关;实质型NBD患者常表现为脑干病变，并可向上累及一侧丘脑和基底节，有时也可同时累及双侧丘脑和基底节 病灶在T2相上表现为高信号，可强化，且常伴有水肿 治疗后病灶可缩小，甚至在低场强MRI可以完全消失 弥漫性脑膜脑炎患者的额颞叶皮层下白质以及下丘脑，在T2相上有时呈现为高信号;;原发性中枢神经系统血管炎;;;;;;;;;;最常见的腺体外表现 发病率22%-76% 20%可出现周围神经病变;