精神病学-第十三章 中枢神经系统脱髓鞘疾病.pdf

第十三章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 目录 第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第三节 急性播散性脑脊髓炎 第四节 弥漫性硬化和同心圆硬化 第五节 脑白质营养不良 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症 第一节 多发性硬化 神经病学（第8版） 多发性硬化 （一）概述  多发性硬化 （multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要 特点的免疫功能紊乱性疾病，主要以CNS白质受累为主，可合并部分灰质受累  具有病灶空间多发性（DIS）和病程的时间多发性（DIT）的临床特征 神经病学（第8版） 多发性硬化 （二）病因学及发病机制  病毒感染与自身免疫反应  遗传因素  环境因素 MS脱髓鞘示意图 神经病学（第8版） 多发性硬化 （三）病理改变 髓鞘脱失 淋巴细胞套 胶质细胞增生 MS病理改变图 神经病学（第8版） 多发性硬化 （四）临床表现 肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力 感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感 以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍 眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同 时受累；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征(PPRF) 共济失调：30％～40％的患者有不同程度的共济运动障碍 发作性症状 精神症状 其他症状 神经病学（第8版） 多发性硬化 （五）临床分型 复发缓解型（relapsing remitting, R-R）：临床最常见，约占85% 继发进展型（secondary-progressive, SP）：R-R型患者经过一段时间可转为此型 原发进展型 (primary-progressive, PP) ：约占10%，起病年龄偏大（40 ～60岁） 进展复发型 (primary-relapsing, PR) ：临床罕见 神经病学（第8版） 多发性硬化 （六）辅助检查 1. MRI特征 DAWSON征：走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变 ↘ → ← MS患者失状位 垂直于侧 MS患者垂直于侧脑室旁的 脑室旁高信号脱髓鞘病灶 高信号脱髓鞘病灶 神经病学（第8版） 多发性硬化 （六）辅助检查 2. 2016年多发性硬化的磁共振诊断标准 空间播散性通过中枢神经系统受累区域体现，以下五个区域中至少包含两个