特发血板减少紫癜.ppt

特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Throm bocytopenic Purpura, ITP  概念 ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜 系血小板免疫性破坏增加,外周血中血小板减 少的出血性疾病,是小儿最常见的出血性疾病。 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血 和束臂实验阳性,血小板减少、出血时间延长 和血块收缩不良。  病因与发病机制 血小板相关抗体产生- PAIgG 抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白 结合了自身抗体的血小板通过与单核巨噬 细胞表面FC受体结合,而易被吞噬破坏。  Fc P 血小板膜抗原 血小板自身抗体 P血小板 M单核/巨噬细胞 FC。Fc受体  抗体不但使血小板破坏增多,还造成巨核 细胞增殖和成熟障碍 血小板与巨核细胞有共同抗原性,抗血小板 抗体同样作用于骨髓中巨核细胞,导致巨核细 胞成熟障碍,巨核细胞生成和释放均受到严重 影响,使血小板进一步减少。  2免疫功能异常 T淋巴细胞功能异常 CDg+细胞增加,CD4+细胞减少 3.雌激素的作用 证据:女性多;青春期、绝经前后、妊娠发生 或加重。 机制:不详。  刺激因(如感染) 炎症/兔变反应 遗传易感性 笔因达改变FN调控等 炎症因子,抗血小板抗体,其他调步因 血小板产生减少和(成)清除嵫加 血小板减少性紫囊 白限(“蘖兔疫状态?)慢性免疫失调?  临床表现 1发病年龄:多见于1~5岁小儿 2季节:春季发病率较高 3感染史:急性患儿于发病前1~3周常有病 毒愿染史  4出血 以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。 皮肤:瘀点、瘀斑,分布不均,四肢多 黏膜:鼻出血、牙龈出血、月经过多。血 小板严重减少(20×109/L可有严重 内脏出血,包括颅内出血。 5贫血和轻度肝脾肿大  6病程 急性型:肝脾及浅表淋巴结不大; 可自发缓解,病程一般少于半年。 慢性型:一般脾脏不大; 病程长,反复发作可迁延数年,自行缓解 较少。