《线粒体学时》幻灯片课件.pptVIP

Mitochondrion Energy Synthesis;; 线粒体的基本特征 细胞呼吸与能量转换 线粒体与医学; 线粒体的基本特征 线粒体的形态、数量和结构 线粒体的化学组成 线粒体的遗传体系 线粒体的起源与发生;线粒体的形态与数量;线粒体的形态;线粒体的可塑性;细胞内线粒体随微管分布移动;线粒体的亚显微结构;电镜下线粒体的结构;线粒体结构模型;内外膜转位接触点;内外膜转位接触点;1. 外膜;2. 内膜;;心肌细胞; 基粒：是存在于线粒体内膜的ATP酶复合体，由头部（F1）、柄部(对寡霉素敏感)和基片(F0)构成，包括多个蛋白质亚基，具有催化ADP合成ATP的功能。 ;;ATP合酶复合体; Timothy等人提出了一个ATP合酶中能量转化过程的模型，该模型认为由abα3β3δ组成了“定子（stator）”，cγε则形成“转子（rotor）”。当H+穿过a和c之间的通道时产生了力矩，从而推动了转子与定子间的相对转动，这样在F1中合成了ATP. ;结合变构模型（binding-change model） F1中的γ亚基作为C亚基旋转中心中固定的转动杆， 旋转时引起αβ复合物构型的改变。有三种不同的构型，对ATP和ADP具不同的结合力： ① O型几乎不与ATP、ADP和Pi结合；② L型同ADP和Pi的结合较强；③ T型与ADP和Pi的结合很紧，并能自动形成ATP，并能与ATP牢牢结合。当γ亚基旋转并将αβ复合物转变成O型则会释放ATP。;③ 电子传递链，呼吸链 一系列能够可逆的接受和释放H+和e-的酶体系，在内膜上有序的排列成相互关联的链状包括复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ及细胞色素C。;线粒体呼吸链的组成及性质;分布于线粒体内腔 含数百种氧化酶类 含可溶性蛋白、脂肪、可溶性中间产物 独特的遗传体系：双链环状DNA、核糖体 基质颗粒： Ca3(PO4)2沉积（注意与基粒区别） ;线粒体的化学组成;线粒体的酶;线粒体的标志酶;线粒体的标志酶;含有独特的DNA分子 — mtDNA,除细胞核外唯一含有DNA的细胞器,与mt核糖体构成相对独立的遗传信息复制、转录和翻译系统 为裸露的双链环状DNA 一个线粒体内有1至数个不等 主要编码线粒体tRNA、rRNA、mRNA;电镜下的线粒体DNA;线粒体的遗传体系;rRNA--2：12S，16S rRNA (H) tRNA--22：14(H), 8(L) mRNA--13：12(H), 1(L) ;半自主性； 母系遗传。;半自主性;母系遗传;线粒体通过分裂方式实现增殖 出芽分裂 收缩分裂 间壁分裂 mtDNA随机、不均等地分配 线粒体起源有两种假说： 1、内共生假说：起源于共生的早期细菌 2、非共生假说：起源于需氧细菌细胞膜内折;线粒体起源的内共生学说;线粒体起源的内共生学说; 线粒体的基本特征 细胞呼吸与能量转换 线粒体与医学;细胞呼吸与能量转换;细胞呼吸与能量转换;细胞呼吸与能量转换; 细胞呼吸包括两个过程：能量物质的氧化和 ADP的磷酸化 1、能量物质的氧化 生物体内的糖类、脂肪、蛋白质等有机物在细胞的 某些细胞器（线粒体）内借助O2的作用，被氧化分 解，产生CO2 。 2、ADP的磷酸化有两种方式： 底物水平磷酸化： 氧化磷酸化（电子传递体系磷酸化）; 底物水平磷酸化 是由高能底物水解放能，直接将高能磷酸键从底物转移到ADP上，使ADP磷酸化生成ATP的过程。 氧化磷酸化 是指生物氧化过程中所释放能量的转移过程与ADP的磷酸化过程结合起来，从而将生物氧化过程中释放出来的能量转移到ATP的高能磷酸键中，又称为氧化磷酸化偶联。;氧化磷酸化的结构基础;电子传递链，呼吸链 一系列能够可逆的接受和释放H+和e-的酶体系，在内膜上有序的排列成相互关联的链状 ;线粒体呼吸链的组成及性质; 基粒：是存在于线粒体内膜的ATP酶复合体，由头部（F1）、柄部(对寡霉素敏感)和基片(F0)构成，包括多个蛋白质亚基，具有催化ADP合成ATP的功能。 ;线粒体是最主要的物质氧化场所; 能量产生过程经典例子： 葡萄糖氧化过程大体分成三个步骤： 1、糖酵解（细胞质） 2、三羧酸循环（TAC）（基质） 3、氧化磷酸化（内膜）。 蛋白质和脂肪的彻底氧化只在第一步与糖有所区别。; 三羧酸循环（TAC）（线粒体基质中进行） 2CH2COSCoA+6NAD++2FAD+2ADP+2Pi+6H2O 4CO2+6NADH+6H++2FADH2