小儿贫血诊断与治疗99.pptVIP

例： HLH 患儿血清细胞因子改变。 系列1 6000 5000 4000 3000 2000 1000 0 系列1 系列2 IL2 2.6 8.2 IL4 17.6 126.4 IL6 2.4 191.2 IL10 981 5000 TNFa 5.8 14.4 IFNr 4480.4 5000 系列2 五、新生儿贫血的鉴别诊断 贫血新生儿 病史： 家族史、围产期病史 检查： 血红蛋白、网织红细胞、血涂片 网织红细胞 正常 1 、新生儿生理性贫血 2 、 Diamond-Blackfan 综合症 3 、先天性再生障碍性贫血 4 、铁粒幼细胞性贫血 5 、转钴胺蛋白 II 缺乏症 网织红细胞数正常 / 增加， 需做 Coombs 试验 Coombs 试验 (+) 需做 Rh 、 ABO 血型免疫抗体 测定 阳性： Rh ， ABO 阴性： 其它血型抗体所致 溶血病 (Kell, MN 系统等 ) Coombs 试验 (-) 需做血涂片、血常规检查示 1 、正细胞色素： 无黄疸， 无肝脾肿大： 急性失 血 ( 产科 意外、胎母出血、 内 出血等 ) 黄疸 G6PD 活性测定 降低： 红细胞 G6PD 缺乏症 感染 丙酮酸激酶缺乏症 正常： 己糖激酶缺乏症 半乳糖血症，石骨症 白血病 2 、小细胞低色素 : ? 、 ? 珠蛋白合成障碍性贫 血、慢性子宫内出血 ( 胎 - 胎 输血， 胎 - 母输血等 ) 遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 3 、特殊红细胞形态 : 遗传性口形红细胞增多症 DIC 固缩红细胞增多症 小儿贫血的诊断与治疗 贫血的定义 定义：贫血是指末梢血中单位容积内 RBC 数或 Hb 量低 于正常低限。 WHO ： 6 个月 ～ 6 岁 6 ～ 14 岁 110g/L 120g/L 6 个月以下贫血标准：我国小儿血液学会议暂定： 新生儿 1 ～ 4 个月 4 ～ 6 个月 Hb 145g/L 90g/L 100g/L 贫血的诊断 贫血的分类 根据病因： 红细胞生成不足 破坏过多 丢失过多； ? 根据红细胞形态： 大细胞性 小细胞性 正细胞性 ? 根据 ( 网织红 ) 增生程度： 增生增加 增生低下 增生正常 ? 贫血的分类 ( 根据病因 ) 一、 RBC 生成不足 A. 骨髓中红系祖细胞减少 1. 红系增生不良性贫血 a. 先天性 b. 获得性 2. 再障 a. 先天性 b. 获得性 B. 营养性 1. 缺铁性贫血 2. 巨幼细胞性贫血