小儿泌尿系统疾病9.pptVIP

? 防治感染：皮肤护理 积极及时治疗感染 症状缓解停药 6 月 ~1 年后预防注射 病毒感染者减激素或停药 ? 利尿剂：水肿重者，白蛋白不输或少输 * 患儿 - 家长 - 医生的沟通与配合十分重要 激素疗法：目前诱导缓解的首选药 ? 短程疗法：初发单纯性 NS, 总疗程 8~12 周 ? 中长程疗法：国内推荐 诱导缓解阶段 ： 泼尼松 1.5~2mg/kg, 最大量 60mg, 分次服 , 蛋白转阴后巩固 2 周 (4 周 ,8 周 ), 巩固维持阶段 ： 改成隔日顿服 , qod 顿服 缓慢减量 每 2~4 周减量致停药 总疗程 4~6 月 ( 中 ) 9~12 月 ( 长 ) NephroticSyndrome 北京大学医院儿科肖慧捷 Nephrotic Syndrome ， NS 由多种原因引起的，肾小球基底膜通透性增加， 导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 临床特点： 大量蛋白尿 Massive Proteinuria 低白蛋白血症 Hypoproteinemia 高脂血症 Hyperlipemia 明显水肿 Edema 必备条件 肾病综合征 Nephrotic Syndrome NS 分类： （病因） 原发性 NS: 原因不明者 继发性 NS: HSP, HBV, SLE, Vasculitis 先天性 NS: 3m 的 NS ( 遗传 / 原发 / 继发） 滤过膜： 致密层 内疏松层 内皮细胞 外疏松层 上皮细胞 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome PNS---- 小儿最常见的 NS 类型 (90%) ①病因： 尚不清楚（免疫、遗传） ②发病率： 2-7/10 万 / 年；占肾内住院 21-31% ③年龄： 婴幼儿、学龄前 青、少年 成人 (90%) (50%) (20-30%) ④性别： 男 女（ 1.5-3.7:1) ⑤种族： 亚裔、阿拉伯人多 发病机制 无免疫复合物、抗 GBM 抗体参与 可能有关因素 ： 过敏性体质（湿疹、鼻炎）、 呼吸道感染 肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗有效 机制 ： T 细胞功能异常 → 某种细胞因子样物 → 损伤脏层上皮细胞、 GBM 负电荷丢失 → 蛋白尿、足突融合 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome PNS 类型： -- 临床分型 单纯型 肾炎型 ①大量蛋白尿 ②低白蛋白血症 ③高脂血症 ④一定程度水肿 * 特发性肾衰 ①血尿 ②高血压 ③肾功能不全 ④持续低补体血症 （ ≥ 1 项） 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome 肾炎型 PNS ①血尿： 2 周内分别 3 次以上 离心尿 检查 RBC ? 10 个 /HPF ， 并证实为 肾小球源性 血尿者。 ②高血压： 反复或持续， 并除外使用糖皮质激素等原因所致。 学龄儿童 ? 130/90mmHg ，学龄前儿童 ? 120/80mmHg 。 ③肾功能不全： 排除由于血容量不足等所致 ④低补体血症： 持续性 ---- （ 2000 年珠海 中华儿肾学组修订） 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome PNS 类型： -- 病理类型 微小病变型 (MCNS) （ 4 岁 90% ，青春期 50% ） 非微小病变型 (non-MCNS) 局灶节段性硬化 (FSGS) 系