原发性闭经介绍.docxVIP

国际上认为：原发性闭经是指凡妇女年满 18 岁或第二性征发育成熟 2 年以上 仍无月经来潮 者。见于子宫发育不全或缺如等先天性生殖道发育异常、 先天性卵 巢发育不全 或缺如，原发性垂体促 性腺功能低下 及先天性肾上腺皮质增生等疾 病，少数应除外下生殖道闭锁引起的假性闭经。 原发性闭经的病因分类 、内外生殖器解剖异常 处女膜闭锁：由于泌尿生殖窦上皮未向外阴、前庭贯穿所致。卵巢和第二性征发育正常。 常在青春期发现有周期性腹痛， 亦有因阴道宫腔积血而形成下腹包块，严重可引起尿频、尿潴留及便泌等压迫症状。 先天性无阴道：副中肾管发育停滞未向下延伸所致。卵巢正常，如合并先天性无子宫或痕迹子宫为女性生殖道畸形综合征。 先天性无子宫：副中肾管中段及尾部未发育所致。 、内分泌异常 (1) 甲低：促甲状腺素 TSH10 μIU/ml ，灵敏促甲状腺素 STSH4.0 μIU/ml 游离 T３或游离 T4 低。青春期甲低，使患者代谢缓慢，性腺轴成熟减慢，月经 来潮延晚。早期甲低可合并性腺发育不全，预后不良。 高催乳激素血症：催乳激素 PRL30-40ng/ml ，可伴有溢乳，有垂体巨腺瘤或微腺瘤或空蝶鞍症， 或垂体分泌催乳激素细胞增生所至。 PRL 高使 GnRH 及 FSH 受抑制引起低雌激素而闭经，青春期发病则原发闭经。 、其他 炎症：幼年脑膜炎，脑炎后遗症，使下丘脑分泌受影响。或结核性腹膜 炎盆器炎，引起子宫内膜结核，子宫内膜瘢痕，引起子宫性原发闭经。 损伤：幼年恶性卵巢瘤手术切除子宫及双附件，尤其生殖细胞瘤，预后较好，可以存活，但为无子宫无卵巢的原发闭经。 放射性治疗引起垂体及卵巢的损伤。 营养性：营养极差可引起闭经，发育差所致。 原发性闭经的检查项目 一、妇科检查： 注意外阴发育和阴道分布情况，有无阴蒂肥大，阴道发育情况， 阴道、处女膜有无梗阻、畸形、萎缩，于富有无及大小，卵巢是否增大。 二、全身检查： 注意一般发育及营养状况、精神神经类型、智力水平、有无躯体 畸形。必要时测量身高、体重、指距及第二性特征发育情况，有无肥胖、多毛、 溢乳等。 三、卵巢功能检查： 阴道黏液结晶检查：了解雌激素水平。 宫颈黏液结晶检查：了解雌激素水平及有无孕激素影响。 基础体温测定：了解有无排卵及黄体功能。 雌孕激素水平测定：了解卵巢功能。 四、子宫检查： 官腔镜检查：了解官腔深度、宽度、形态有无畸形，有无黏连，取内膜检查有无病理改变。 腹腔镜检查：直视子宫及性腺外观，除外先天发育异常，必要时取卵巢活检。 子宫轴卵管碘油造影：了解宫腔形态，有无畸形，输卵管是否通畅，除外结 核病。 药物试验检查：孕激素和雌激素试验，观察子宫内膜有无反应。 原发性闭经的治疗方法 、术治疗方法 处女膜闭锁切开术： 在麻醉下处女膜“ X”形切口，切口边缘用肠线缝合，用抗菌素抗感染，引流积 血。 (2) 人工阴道成型术：在麻醉下于阴道直肠间横行切口，钝性分离 9-10cm ，直 径 3-4cm 大小间隙，用大腿皮瓣或羊膜植入覆盖阴道。放入阴道模型。开封后 每日更换模型。 半年后每日取出模型 1-2 小时，开始性生活，以后逐渐增加取出时间，如长期停止性生活仍需放置阴道模型。 剖腹探查：目的作活检探明性腺是睾丸或卵巢，睾丸在腹腔内则予以切除，防止肿瘤。 外阴成形术：首先决定成男性或女性，必要时请泌尿科会诊。对睾丸女性化应考虑切除睾丸作成女性外阴。肾上腺皮质增生阴蒂过大可予以切除。 、内分泌治疗方法 a.补充雌激素： (1) 对子宫小或不能肯定有无子宫者，给予倍美力，从 0.3mg/ 日 起，逐渐根据情况可用到 0.625mg 每日 1-2 次。1-3 月再作 B 超观察有无子宫， 子宫大小。 (2) 对无子宫第二性征缺乏者，切除睾丸者卵巢发育不良或无卵巢者 给于小剂量雌激素补充，长期补充。 b.人工周期：对需要雌激素有子宫者给予人工周期补充。尤其对身材过高，骨骺 未愈者更应较长时间补充（约需一年以上）使身高不继续增长。 c.其他激素补充：甲低，先天性肾上腺皮质增生与内科内分泌大夫合作，给予甲 状腺素及强的松补充。 d.雌雄激素应用：对骨骺未愈合，身材矮小如特纳综合征，应于补充雌激素前， 用小剂雌雄激素以增加身高，可用利维爱  0.625mg  一周二次，  3-6  月可增高 2-3cm  。较长时间应用，可使身高达  150cm  以上。 e.溴隐亭应用：高催乳激素血症，卵巢功能正常者，愈后较好，可用溴隐亭使 PRL 下降，促排卵。应用 1.25mg 起逐步增加至 PRL 正常，再略减量以长期维 持，服法于晚上睡前服少量食物服药，再进食物，然后入睡，以减少副作用，并 同时测基础体温，以观察月经排卵情况。 f.促排卵：对已结婚要求生育者低促性腺激素低雌激素患者，用 H