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急性淋巴细胞白血病诊疗常规 一、急性淋巴细胞白血病  (ALL)  的诊断及分型 (一 ) ALL 基本诊断依据 1、临床症状、体征 :有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛  ,有肝、脾、淋巴结肿大 等浸润灶表现。 2、血象改变  :血红蛋白及红细胞计数降低  ,血小板减少  ,白细胞计数增高、 正常或减低  , 分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。 3、骨髓形态学改变 : 是确诊本病的主要依据。骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极 度增生 ,仅少数呈增生低下 ,均以淋巴细胞增生为主 ,原始 +幼稚淋巴细胞必须 ≥ 30% 才 可确诊为 ALL 。除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外 ,应该做过氧 化酶 (POX) 、糖原 (PAS) 、非特异性酯酶 (NSE) 等细胞化学染色检查 ,以进一步确定异常细 胞性质并与其他类型的白血病鉴别。 (二  ) ALL  的  M IC  分型 除了临床及细胞形态学 (M) 诊断以外 , 还应该用单克隆抗体作免疫分型 (I) 及细胞遗传 学 C)检查 ,即 M I C 分型诊断 ,尽可能作分子遗传学 /融合基因 (molecular genetics,M ) 检 测 , 即 MICM 分型。 1、细胞形态学分型  :淋巴细胞型按  FAB 分型标准分为  L1、 2  和  L3  型 ,但  L1、2  型 之间已不具有明显的预后意义。 2、免疫分型 :分为 T、 B 型二大系列 : (1) T 系急性淋巴细胞白血病  (T-ALL) :具有阳 性的 T 淋巴细胞标志 ,如 CD1 、CD2、CyCD3 、CD4 、CD5 、CD7 、CD8 以及 TdT 等。 (2) B 系急性淋巴细胞白血病 (B 系 ALL) :根据其对 B 系淋巴细胞特异的单克隆抗体标志反应 的表现临床分为 3 个亚型 : ①早期前 B 型急性淋巴细胞白血病(early Pre B2ALL) , CD79a、 CD19 和(或 ) CyCD22 、 CD10 及 HLA2DR 阳性 , Sm Ig、 CyIg 阴性 ; ②前 B 型急性淋巴细胞白血病 (Pre B2ALL) , CyIg 阳性 , Sm Ig 阴性 ,其他 B 系标志 CD79a、 CD19 、CD20 、CD10 、CyCD22 以及 HLA2DR 常为阳性 ; ③成熟 B 型急性淋巴细胞白血病 (B2ALL) , Sm Ig 阳性 , 其他 B 系标志 CD79a 、CD19、CD22 、CD10 、CD20 以及 HLA2DR 常为阳性。 此外 ,尚可见伴有髓系标志的 ALL (My 2ALL) : 具淋巴系的形态学特征表现 ,以淋巴系特 异的抗原标志表达为主 ,但伴有个别、次要的髓系特征的抗原标志 (CD13 、 CD33 或 CD14 等 ) 。 3、细胞遗传学改变 : (1) 染色体数量改变 色体的高二倍体。 (2) 染色体核型改变 : 与  :有 ALL  ≤ 45 条染色体的低二倍体和 ≥ 47 条染 预后有利的核型异常有 : t (12; 21) / AML12TEL (ETV62CBFA2) 融 合 基 因 ; 与 ALL 预 后 不 利 的 核 型 异 常 有 : t(9; 22) /BCR2ABL 融合基因 ; t(4; 11) /MLL2AF4 融合基因及其他 MLL 基因重排。 (三 )临床危险度分型 1、 与儿童 ALL 预后确切相关的危险因素 : (1) 年龄在 12 个月的婴儿白血病或 ≥ 10 岁的年长儿童。 (2) 诊断时外周血白细胞计数 ≥50 × 10 /L 。 (3) 诊断时已发生中枢神经系统白血病 (CNSL) 或睾丸白血病 (TL) 者。 免疫表型为 T 细胞白血病。 (5) 不利的细胞遗传学特征 :染色体数目为 45 的低二倍体 , t (4; 11) /MLL2AF4 融合基因或其他 MLL 基因重排 ,或 t (9; 22) /BCR2ABL 融合基因异常。 (6) 早期治疗反应不佳者 :泼尼松诱导试验 60 mg/ (m · d) , × 7 d，第 8 天 外周 血幼稚淋巴细胞 ≥ 1 × 10 /L (1000/ μ l) , 定为泼尼松不良效应者 (PPR) , 和 (或 ) 标准方案联合化疗 (包括泼尼松诱导试验 )第 19 天骨髓幼稚淋巴细胞 5%者。 (7)初治诱导缓解治疗失败 (标准诱导方案联合化疗 6 周未获完全缓解 ) 。 2、根据上述危险因素 ,临床危险度分型分为 3 型 : 低危