2019年第34讲-血液系统：白血病,淋巴瘤笔记共8页.docxVIP

大苗老师 4 月 11 日第 34 讲： 第 2 节：白血病 急性白血病 急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制。以后只要一提到原始细胞，就说是的白血病 一、分型 急性白血病分为 急性淋巴细胞白血病（ ALL）和 急性非淋巴细胞白血病 （ ANLL来自于骨髓 ，又 称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病 ） 急性非淋巴细胞白血病分为 8 个型 xueyexueye M0（微分化型） M1（急性粒细胞白血病未分化型） M2（急性粒细胞白血病部分分化型） M3（急性早幼粒细胞白血病）骨穿发现早幼粒细胞，那就是  M3型 M4（急性粒 - 单核细胞白血病） M5（急性单核细胞白血病）以单核细胞为主M6（急性红白血病） M7（急性巨核细胞白血病）二、临床表现 由于白血病的三系血细胞减少 ，所以有三大临床表现： 感染－白细胞（外 周的病态的白细胞虽高，但是功能异常，但是正常的白细胞少了 ），贫血 －细细胞少，出血－血小板少。 第 1 页 1. 贫血 首发表现，进行性加重 2. 发热 感染引起的 出血 这里要记住： 急性早幼粒细胞白血病（  M3）最易引发 DIC，也可以说 DIC 是 M3最常见的并发症（死亡原因） 。 3. 器官和组织浸润的表现： 胸骨下段压痛，它指的是急粒（ ANLL） M4和 M5最易浸润齿龈和皮肤。 中枢神经系统白血病（白血病出现了脑子有问题了）多见于急淋（  ALL） 题眼（一一对应） ：白血病 +脑子有问题 =中枢神经系统白血病 白血病出现了肝和淋巴结肿多见于急淋（ ALL） 三、实验室检查 1. 骨髓象 骨髓增生活跃，白血病原始细胞在  30%以上。 Auer 小体 ( 奥氏小体 ) 阳性指的就是急粒（ ANLL），阴性为急淋；记忆： 奥利奥； 2. 化学染色 过氧化物酶（ POX）阳性 指的也是急粒，阴性为急淋； 记忆： 霹（ POX）雳； 非特异性酯酶（ NSE）阳性，能被 NaF（氟化钠）抑制，指的就是  M5（急 单） 糖原 PAS反应阳性指的是急淋（ ALL） 四、诊断鉴别诊断 急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨 压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥ 30%。再 障患者外周血 NAP（碱性磷酸酶积分）升高五、治疗 第 2 页 首选化疗 完全缓解（ CR）是指： 1. 骨髓象原粒细胞≤ 5% 2. 外周血白细胞分类中无白血病细胞 3. 白血病的症状和体征消失。化疗方案： 类型首选方案副作用 急粒（ ANLL） DA方案（柔红霉素 +阿糖胞苷）阿糖胞苷有心脏毒性 急性早幼粒细胞白血病（ M3） 全反式维甲酸（ ATRA） 急淋（ ALL） VP方案（长春新碱 +泼尼松）长春新碱副作用末稍神经炎 中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤（ MTX） 这里要说的是，不管题干里是什么方案，急粒就找 DA（ HA 我国用）两个 字，急淋就找 VP两个字。只是选项里有上述两个字，就可以选。 慢性粒细胞性白血病（ CML） 题眼： 1、巨脾， （一）．临床表现和分期 1. 临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象 异常或发现脾大而就诊。 慢粒最典型 和突出的症状 ：进行 性脾肿大 或巨脾 。 2. 临床分期 分为 3 期： 1. 慢性期  原始细胞 10% 2. 加速期： 嗜碱性粒细胞 20% 原始细胞 10% 血小板可以显著升高也可以显著减低  ---- 慢性 第 3 页 期向加速器发张。 3. 急变期 ：外周血中 原始细胞 30% 骨髓中原始细胞 50% 跟急性差不多了 （二）．实验室检查 1. 血象 ：白细胞显著升高（ 20× 109／ L） 慢粒的典型 ----- 白细胞升高 的同时 嗜酸、嗜碱性粒细胞↑ 2. 骨髓象 ：骨髓增生活跃 （降低的是再障） ，慢性期 原始细胞 小于 10%。 虽少但还是有。 3. 中性粒细胞碱性磷酸酶 （NAP）减低 或阴性（阳性 ----- 再障）：------- 诊断慢粒 4. Ph 染色体（费城染色体 ）阳性 或者 bcr ／ abl 融合基因（编码： P210） 阳性 。 ------- 慢粒。 （三）、诊断和鉴别诊断 1. 白细胞升高 的同时 嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多 ，碱性磷酸酶（ NAP） 减低或阴性 ，Ph 染色体阳性 或者 bcr ／ abl 融合基因阳性 ，出现这些都是指的慢粒。 2. 慢粒与类白血病反应 鉴别：很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除 了白细胞升高 外