肾病综合症的诊断和治疗.pdfVIP

精品文档 你我共享 肾病综合症的诊断和治疗 肾病综合征 可分原发性与继性，均由肾小球疾病引起。 肾病综合征由以下四个方面的临床表现组成： ①大量蛋白尿（尿蛋白大于 3.5g/d）； ②低蛋白血症（血浆蛋白低于 30g/L ）； ③水肿（可轻可重，严重时常伴体腔积液） ； ④高脂血症（血清胆固醇或甘油三脂增高） 前两条为诊断所必需 只有①②③、①②④或①②③④齐备时，肾病综合征诊断才能成立。 大量蛋白尿是导致肾病综合征各种表现的基础。白蛋白从尿中丢 失，且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解 (每日可达 10g),即刺 激肝脏代偿性增加蛋白合成， 若这一代偿合成仍不能补足蛋白丢失及 降解，即出现低蛋白血症。低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低，水分 渗出至皮下形成水肿，甚至胸、腹腔出现体腔积液。肝脏代偿合成蛋 白并无选择性，在增加白蛋白合成的同时，也增加了脂蛋白的合成。 脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内， 且大量蛋白尿时脂蛋白 降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失， 使酶活性下降而脂蛋白降 腹有诗书气自华 精品文档 你我共享 解减少，这双重因素导致了高脂血症。 因此，准确测定尿蛋白量是诊断肾病综合征的前提， 尿蛋白定性或 尿蛋白半定量不能替代尿蛋白定量检查。 原发性肾病综合征的诊断 （1）病因 （2 ） 肾穿刺病理检查。 常见的继发性肾病综合征主要有： 1.过敏性紫癜性肾炎 好发于少年儿童。有典型的皮疹，可伴关节痛、腹痛及黑便，常在 皮疹后 1~4 周出现血尿及蛋白尿， 部分病人呈现肾病综合征， 肾组织 病理多为系膜增生性肾炎，系膜区有 IgA 及补体 C3 呈颗粒样沉积。 典型皮疹能提示本病诊断，肾穿刺病理检查能进一步帮助诊断。 2.狼疮性肾炎 好发于青、中年女性。常有发热、皮疹（蝶形红斑及光过敏） 、口腔 粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎及多器官系统（心、肾、血液及神 腹有诗书气自华 精品文档 你我共享 经等）累表现。化验血清补受体 C3 下降，多种自身抗体阳性，肾脏 受累时部分病人呈肾病综合征。 临床呈肾病综合征的狼疮性肾炎病理 多属 IV 型（弥漫增生型）或 V 型（膜型）。狼疮性肾炎必须依靠肾 穿刺病理检查分型。 3.糖尿病肾病 好发于中、 老年。患糖尿病数年才会出现肾损害， 最初呈现白蛋白尿， 以后逐渐进展成大量蛋白尿，出现肾病综合征时糖尿病病程已达 10 年以上。此后病情进展更快， 3~5 年即进入尿毒症。本病典型病理表 现为结节性或弥漫性肾小球硬化。由于出现肾病综合征前患者已有 10 多年糖尿病史，故此肾病不易误诊、漏诊。 4.肾淀粉样变性病 好发于中、老年。淀粉样变性病分为原发性及继发性两种，前者病因 不清，主要侵犯心、肾、消化道（包括舌） 、皮肤及神经；后者常经 常继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病， 主要侵犯肾及肝脾。 肾脏 受累时体积增大， 常出现肾病综合征。 此病确诊需做组织活检