肺动脉高压概况与预后-中国医学论坛报.docVIP

肺动脉高压概况与预后 作者： 来源：中国医学论坛报 日期：2013-05-02 　　概况 　　　　发病率：被低估的“罕见病”？ 　　世界卫生组织（WHO）将发病人数小于总人口的0.65‰～1‰的疾病定义为罕见病，具体到各国对其的定义各不相同。美国、欧洲、日本分别将患病人数少于20万、18.5万和5万例的疾病定义为罕见病。有学者指出，在我国发病率为万分之一（指新生儿发病率）或患病率为五十万分之一的疾病可称为罕见病。据欧美国家文献报告，动脉型 肺动脉高压（即第一大类肺动脉高压）的患病率为百万分之十五，特发性肺动脉高压患病率为百万分之六，尚属罕见。尽管我国尚无关于肺动脉高压患病率的确切数据，但先天性心脏病（先心病）、心力衰竭、瓣膜病、慢性肺部疾病、结缔组织病和血栓性疾病等导致肺动脉高压的主要病因在我国均为常见病，由此推测，我国肺动脉高压患者数并不少。须注意，特发性肺动脉高压发病率很低，属于罕见病。 　　预后：心血管病中的“癌症”？ 　　20世纪80年代，美国国立卫生研究院（NIH）首次对肺动脉高压进行注册登记研究。其结果显示，特发性肺动脉高压患者的1年、3年和5年生存率分别为68%、48%和34%，中位生存期为2.8年。肺动脉高压由于预后差而被喻为心血管病中的“癌症”。诚然，肺动脉高压的预后不佳，特别是特发性肺动脉高压和硬皮病相关性肺动脉高压的预后更差，出现进行性心功能恶化患者的生存期与晚期肺癌患者相近。 　　但不同病因所致肺动脉高压的预后是完全不同的。例如，慢性低氧性肺动脉高压、左心疾病相关性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、先心病相关性肺动脉高压等疾病的预后均明显好于特发性肺动脉高压。在2006年美国启动的肺动脉高压登记注册研究（REVEAL）中，患者1年、3年和5年生存率分别为91%、74.5%和64.5%。关于先心病合并艾森门格综合征的预后，国外有学者报告患者的1年、2年、3年、4年和5年生存率分别为98%、98%、95%、91%和88%（Eur?Heart?J?1998，19：1845；Eur?Heart?J?2006，27：1737），随访更长的研究结果显示其1年、5年和10年生存率分别为98%、77%和58%（Am?Heart?J?2002，143：739）；亦有学者报告，未手术患者的中位生存期为52.6年（Am?J?Cardiol?1999，84：677）。我国有数据显示，先心病相关性肺动脉高压预后较好。1995年，胡盛寿教授等报告，患者（含手术治疗和不能手术者）5年、10年和15年生存率分别为96.5%、93.4%和93.4%（《中国循环杂志》?1995，10：151）。关于特发性肺动脉高压，靶向药物的应用亦使其预后明显改善。近期阜外医院一项研究显示，靶向治疗时代患者的1年、2年和3年生存率分别为84.1%、73.7%和70.6%；而传统治疗时代则分别为67%、57.5%和49.3%。在2011年荆志成教授的研究中，靶向治疗时代我国特发性肺动脉高压患者的1?年和3?年生存率分别为92.1%和75.1%。可以说，只要早期发现，规范治疗，多数肺动脉高压可以达到较好的预后。 　　病情评价：肺动脉压力值还不够？ 　　既往文献多根据肺动脉压力的数值将肺动脉高压分为轻度、中度和重度，这种分级对于临床中识别不同病情的患者具有一定意义，但不够全面、准确。首先，肺动脉压力水平与病情的严重程度往往并不呈平行关系。例如，先心病相关性肺动脉高压患者的压力值很高，但心功能较好，而特发性肺动脉高压患者的压力值并不太高，而心功能较差。其次，影响肺动脉高压预后的主要因素包括6分钟步行距离、脑钠肽（BNP）、病情进展速度、心输出量、右房压力，不包括肺动脉压力。此外，晚期肺动脉高压患者的肺动脉压力往往并不升高，但心输出量急剧降低，从而使肺血管阻力进行性升高，危及生命。 关键字： 肺动脉高压