t细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展-精选文档.pptVIP

NCCN 指南建议： III-IV 期鼻 NK/T 细胞淋巴瘤， 参加临床研究或使用含 L-ASP 的化疗加放疗 50GY, 并建议干细胞移植作为高危患者及复发难治患者的 巩固治疗。 作用机制： L-ASP 为取自大肠杆菌的酶制剂类抗肿瘤药 物 , 是一个独特的抗肿瘤药物，通过水解血清 中肿瘤细胞的必需氨基酸 - 门冬酰胺，导致 肿瘤细胞 DNA 及蛋白质合成受阻，故 L-ASP 不受耐药蛋白 P-gp 的影响。 对于不能自身 合成门冬酰胺的肿瘤细胞具有独特的选择性。 L-ASP 亦可通过干扰细胞 DNA 、 RNA 合成 而起抗肿瘤作用 。 副作用： 1. 可引起过敏反应。 2. 可引起发热现象。 3. 可发生胰腺炎。化疗前以及化疗中低脂饮食。 4. 血浆蛋白低下，凝血障碍、局部出血。血脂质 过高或过低，氮质血症和肝、肾功能严重损害 者忌用。 5. 有人报告有的病人有心血管系统症状。 3. 血管免疫母细胞淋巴瘤 （ AITL ） ? 流行病学：占所有 NHL 的 4%-6% ? 患者年龄：中位 64 岁 ? 临床表现 发热、皮疹、全身淋巴结肿大和多克隆高 γ 球蛋白血症为本病 “四大特点” ， 胸腹水 、 自身免疫性 溶血性贫血 等 ? 临床分期：多为Ⅲ / Ⅳ期病变 AITL 分子遗传学改变 ? 表达成熟 T 细胞抗原： CD2+ 、 CD3+ 、 CD4+ 、 CD5+ 。 最具特征 是表达滤泡树突细胞（ FDC ） 标志： CD21+ 、 CD23+ 或 CD35+ 90%AITL 肿瘤 T 细胞 CD10 异常表达、 ? 染色体异常： 3 号、 5 号和 X 染色体三体性异常 最常见 ? 与预后关系： ? TCRβ 链基因和 Ig 基因重排预后较差 ? 复杂的染色体组型与生存降低有关 ? 受累的淋巴结均可检测到 EBV 基因组 AITL 治疗 ? 治疗：含蒽环类的联合化疗， CHOP 方案 ? 疗效和预后： CR50%-70% ， 5 年 OS10%-30% ， MST3 年 ? 复发患者对免疫抑制剂有效： 低剂量 MTX/ 强的松、环孢霉素、嘌呤类似 物等 T 细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 张巧花教授 山西医学科学院 山西大医院淋巴瘤科 认识 T 细胞非霍奇金淋巴瘤（ T-NHL ） 1 ）高度异质性，病理分型复杂 2 ）临床表现为侵袭性和高度侵袭性 3 ）在我国发病率高于欧美国家 4 ）病因、发病机制不清 5 ）无特异的基因 Marker 和蛋白标记 除 Alk+ 间变大细胞淋巴瘤外，疗效差 1. 流行病因及发病率 发 90% 病 80% 率 70% T-NHL 占我国淋巴瘤的 34% ，欧美国家的 15% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% B cell DLBCL FL B-SLL MCL 病 理 分 型 Armitage JO, et al. J Clin Oncol. 2019;16:2780-2795 . 欧美 我国 T cell PTCL ALCL 非霍奇金淋巴瘤 1125 例临床病理分析 -- 《癌症进展》 2019 年 05 期 2. T-NHL 基础研究未取得突破进展。 发病机制不清，是一个 谜 3. 病毒与 T 细胞淋巴瘤 ? 人类 T 细胞淋巴瘤病毒（ HTLV ） 是 1980 年日本科学家发现并首次证明 HTLV 可直接导致 人类 T 细胞白血病 / 淋巴瘤 的 RNA 病毒。 日本西南部，西非和拉美加勒比海地区是高流行区。 90 年代的流行病学调查发现，福建省沿海地区莆田、福清、福 鼎等曾是小流行区。 ? EB 病毒（ EBV ） 鼻腔 T/NK 细胞淋巴瘤与 EBV 感染有关 ，约 80%-100% 患者 EBV 阳性。 一、 T 细胞淋巴瘤基础研究进展 T 细胞淋巴瘤遗传学