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膜部瘤型 VSD 介入治疗策略 第三军医大学西南医院 宋治远 膜部瘤型 VSD ? 膜周部 VSD 常伴膜部瘤形成 , 而膜部瘤是 VSD 自然闭 合的后期形式 , 是 VSD 缩小甚至关闭的重要机制 ? “膜部瘤” 是一种影像学表现 , 在左室造影或心动 图检查时见 VSD 右室面异常膨凸 , 收缩期明显 ? 病理基础 主要是来源于三尖瓣或膜部室间隔的纤维 组织对 VSD 的粘连、包裹所致 ? 由于膜部瘤位置、形态、大小、破口及与周围邻近 结构关系的多样性 , 介入治疗方法上也具特殊性 根据左室造影的不同形态 , 将膜部瘤型 VSD 分为四型： ? 漏斗型： 造影见室间隔右室面凸向右室腔的漏斗样结构 , 左室面破口大 , 为基底部 , 右室面破口小 , 为漏斗顶端 , 其间均匀变细 , 形似“漏斗” ? 囊袋型： 造影见室间隔右室面凸向右室腔的瘤样结构 , 头端呈分叶状 , 有 多个破口 与右室相通 , 基底部与左室相通 ? 菜花型： 造影见室间隔右室面凸向右室腔的囊袋样结构 , 瘤体较大 , 中部呈球形膨 起 , 左室基底部宽 , 右室面有 1 个或 多个破口 ? 弯管型： 造影见室间隔右室面凸向右室腔的弯管状结构 , 凸出于右室腔部分狭长 , 使造影剂分流束呈长管型 , 尾端向上或下弯曲。左右室面均为 1 个破口 , 直径相似 膜部瘤型 VSD 的造影分型 超声心动图在膜部瘤型 VSD 诊治中的价值 ? 常规观察 VSD 的大小与部位 ? 观察：膜部瘤位置、大小、瘤壁厚度、活动度、破口 部位、数量、方向及瘤体与三尖瓣、主动脉瓣的关系 ? 术前测量：膜部瘤左右室面破口直径、左室面破口上 缘与主动脉瓣右冠瓣的距离 ? 观察及测量：右室流出道前向血流速度、三尖瓣口血 流流速等 , 以观察封堵器是否对右室流出道产生影响 膜部瘤型 VSD 的介入治疗 ? 膜部瘤型 VSD 解剖变异大、毗邻解剖关系 复杂，对封堵 技术要求高 ? 封堵策略具复杂化、多样化、个体化 ? 根据左室造影显示的瘤体形态、破口部位 及大小、距主动脉瓣的距离、有无主动脉 瓣脱垂及返流等，制订 个体化封堵方案 介入治疗策略 --- 封堵器选择？ ? 细腰型封堵器？ ? 几乎适合于所有膜部瘤多破口患者 ? 对称型封堵器？ 仅在下列情况考虑使用 ? 拟封堵左室面入口、且距主动脉瓣较近 ? 右室面破口中有一较大者 ? 无合适细腰型封堵器时 介入治疗策略 --- 确定封堵部位？ 1. 封堵入口（左室面）？ 适合于 ? 左室面瘤体宽度不太大 ? 距主动脉瓣距离较远 ? 儿童患者（尽量不封堵出口） 某女、 3 岁，膜部瘤型 VSD 、多破口 处理策略？ ? 用切割猪尾导管 ? 放置鞘管后重复左室造影、以助选择封堵器 ? 放置对称型封堵器 ( 长腰、 6mm) 封堵左室面 ? 完全封堵、未影响主动脉瓣 ? 下方破口较大、距主动脉瓣较近 ? 处理策略？ 某女、 36 岁，膜部瘤型 VSD 、多破口 ? 用 16mm 对称型 VSD 封堵器，封堵中间大破口 ? 少许残余分流、未影响主动脉瓣关闭 , 术后无并发症 某男、 2 岁，膜部瘤型 VSD 、多破口 用 4mm A 4 B 2 伞封堵左室面成功 介入治疗策略 --- 确定封堵部位？ 2. 封堵出口（右室面）？ 适合于 ? 左室面瘤体宽度较大 ? 距主动脉瓣距离较近 ? 右室面破口周边组织支撑力较强 某男、 16 岁，膜部瘤型 VSD 、多破口 破口小、周边组织支撑力强： 封堵部位？ 用 6mm A 4 B 2 伞封堵右室面 某女、 18 岁，膜部瘤型 VSD 、多破口 用 5mm A 4 B 2 封堵伞封堵破口右室面成功 某男、 45 岁，巨大膜部瘤型 VSD ，多破口 成人、缺损大、距主动脉瓣近： 封堵部位？ 用 10mm A 4 B 2 伞封堵出口（右室面）成功 某女、 2 岁，巨大膜部瘤型 VSD 、多破口 用 10mm A 4 B 2 伞封堵中间较大破口右室面 （少量残余分流） 并非所有膜部瘤型 VSD 均适合介入治疗 某男、 8 岁，巨大膜部瘤型 VSD 、多破口 该患者缺损大、据主动脉瓣近： 不适合！ 某女、成人，巨大膜部瘤型 VSD 、多破口 处理策略？ 用 16mm 对称型伞封堵，残余分流大 当时无细腰型 VSD 封堵伞 另用一 12mm 对称型伞封堵，仍有残余分流 放弃介入治疗！ 介入治疗注意事项 建立钢丝轨道 ? 封堵前先确定拟通过破口 进上方破口 --- 切割猪尾？ 进下方破口 --- 右冠导管？ ? 导丝通过腱索时切忌用力牵拉、应重新 放置