2021HELLP综合征的诊断和治疗解析.pptVIP

HELLP 综合征的诊断和治疗 HELLP 综合征定义 ? HELLP 综合征是指妊娠高血压综合症伴 有溶血 (Hemolysis) 、肝酶升高 （ Elevated liver function) 以及血小板减 少（ Low platelet count) 的一组临床综合 征。 ? 1954 年 Pritchard 等首次进行报道 ? 1982 年 Weinstein 对其正式命名 HELLP 综合征的分类 HELLP 综合征的分类（美国 Tennessee 大学） 完全性 HELLP 综合征 三项指标均异常 部分性 HELLP 综合征 一项或两项指标异常 ? 根据血小板 (Martin) 分类 3 I 类：血小板 50,000/mm II 类 : 血小板 100,000 /mm 3 III 类 : 血小板 150,000 /mm 3 ? HELLP 综合征的发病率 ? HELLP 综合征是妊高征的一种严重并发 症 , 母儿预后极差。多见于白人、经产妇、 35 岁等。 ? 国外文献报道： 5~15% 妊高征合并 Hellp 重度妊高征 10~20% 。 HELLP 综合征病因、 发病机理（ 1 ） ? HELLP 综合征病因和发病机理目前尚不完全清楚 ? 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其 主要病理改变 ? 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血 小板激活、局部聚集增加。 ? 近年研究表明：与 LCHAD 缺乏有关 LCHAD ( Long Chain 3-Hydroxyacyl Coenzyme A Dehydrogenase) 长链 3 — 羟酰基辅酶 A 脱氢酶 HELLP 综合征病因、 发病机理（ 2 ） ? 全身血痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使 红细胞在通过血管时发生变形和破坏， 造成血管内溶血。 ? 由于红细胞内富含 LDH ，在红细胞发生 变形和破坏时，血中 LDH 升高 HELLP 综合征病因、 发病机理（ 3 ） ? 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表 面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进 一步聚集，使得血液中血小板消耗增加， 数量减少； ? 促使血栓环素 A2 （ TXA2 ）内皮素等收缩 血管因子释放增加。 HELLP 综合征病因、 发病机理（ 4 ） ? 肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致 肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、 受损而使肝酶水平升高 HELLP 综合征临床表现 ? 发生在妊高征的基础上 , 大部分患者为重 度妊高征 , 少数 (20%) 无明显高血压和蛋 白尿 ? 多数发生在产前 ;1/3 的 HELLP 在产后 ? 临床症状各异 ,80% 以上患者右上腹部或 上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体 重增加过快等； 少数严重 HELLP 孕妇合并血尿、黄疸 HELLP 综合征实验室检查 ? 实验室检查为 HELLP 综合征确诊的依据 ? 血常规检查：血小板减少、红细胞形态 异常、 Hb 下降和网织红细胞增加 ? 肝功能检查：肝酶和胆素异常升高 ? LDH 升高（敏感指标） HELLP 综合征对 孕、产妇影响（ 1 ） ? 孕产妇合并症明显增加： DIC21% ，胎盘 早 16% ，急性肾衰 7.7% 和肺水肿 6% ，小 数并发肝被膜下出血及视网膜剥离、肺 栓塞、脑血管意外； DIC- 预示病情预后 不佳 HELLP 综合征对 孕、产妇影响（ 2 ） ? I 类 HELLP 综合征的患者合并症最多 ? 产后并发 HELLP 者 , 易并发肺水肿、肾衰、 MOSF ； ? 孕产妇死亡率高（ 0~24% ）主要死于肝 脏破裂、出血； DIC 、急性肾衰、肺水肿 等。 HELLP 对围产儿的影响 ? 早产： 70% 以上； ? 动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高 FGR(fetal growth restriction) 或 IUGR(intrauterine growth restriction) NRDS 、感染等发生率高 ? 围产儿死亡率： 7.7%~60%,HELLP 对母 儿的影响取决