急性播散性脑脊髓炎精选.pptVIP

辅助检查 脑脊液 正常或白细胞计数、蛋白定量升高 PCR检测阴性 寡克隆区带（OCB）多为阴性或短暂性阳性 24小时鞘内IgG合成率增加 .精品课件. * 辅助检查 MRI 是最重要的临床诊断工具 T2WI和FLAIR序列表现为片状边界不清的高信号，多发、双侧不对称。病灶累及范围广泛，包括皮质下、半卵圆中心、双侧大脑半球灰白质交界区、小脑、脑干和脊髓受累；以丘脑和基底节易受累，病灶多不对称 胼胝体和脑室旁白质较少受累，这些部位病变更易出现在多发性硬化患者 有11%~30%的患者可出现强化病灶 .精品课件. * 急性播散性脑脊髓炎 注射腮腺炎疫苗8天后出现症状 .精品课件. * 急性播散性脑脊髓炎 激素治疗后复查， 白质病灶明显减少 .精品课件. * 急性播散性脑脊髓炎（累及基底节区） 注射麻疹疫苗10余天后出现嗜睡，行走不稳 M/2（000256527） 2007-5-4 .精品课件. * 2007-5-22 经甲强龙及丙球 治疗明显好转 .精品课件. * 2007-5-30 .精品课件. * M/9，注射“白百破”疫苗后2周后，出现右下肢无力，进而发展至右半身抽搐，无发热，外院诊断为“胶质瘤” 急性播散性脑脊髓炎（假肿瘤型脱髓鞘） .精品课件. * 病灶明显增强，见“垂直征” .精品课件. * 急性播散性脑脊髓炎 激素治疗1月后复查 .精品课件. * 急性播散性脑脊髓炎 治疗3月后复查 .精品课件. * F/14 02/10/30 感冒后右侧肢体力弱、感觉异常1个月，抗菌素治疗无效 .精品课件. * 病变占位效应不明显，强化后呈垂直征 .精品课件. * 强的松治疗2周后，运动及感觉功能已明显改善 02/11/18 .精品课件. * 强化后病变仅残余轻微增强，仍可见垂直征 .精品课件. * 诊 断 国际儿童多发性硬化研究组于2007年制定新的诊断标准如下： 临床表现 首次发生的急性或亚急性发病的多灶性受累的脱髓鞘疾病，表现为多种症状并伴脑病表现（行为异常或意识改变）；糖皮质激素治疗后症状或MRI可好转，亦可遗留残留症状 之前无脱髓鞘特征的临床事件发生，并排除其他原因，发病后3 个月内出现的新症状或原有症状波动应列为本次发病的一部分 .精品课件. * 诊 断 国际儿童多发性硬化研究组于2007年制定新的诊断标准如下： 神经影像学表现 以局灶性或多灶性累及脑白质为主，且未提示陈旧性白质损害 头部MRI扫描表现为大的（1～2cm）、多灶性位于幕上或幕下白质、灰质，尤其是基底节和丘脑的病灶，少数患者表现为单发孤立大病灶，可见弥漫性脊髓内异常信号伴不同程度强化 .精品课件. * 鉴别诊断 据MRI特点，将ADEM的鉴别诊断进行分类 若为多灶性脑实质损害，需注意与多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSDs）、原发性中枢神经系统血管炎、系统性红斑狼疮、白塞病、神经结节病、桥本脑病、线粒体脑病、病毒性脑炎相鉴别 若为双侧弥漫性白质病灶，需与脑白质营养不良、中毒性白质脑病、大脑胶质瘤病等相鉴别 .精品课件. * 鉴别诊断 据MRI特点，将ADEM的鉴别诊断进行分类 若为双侧丘脑或纹状体病灶，则应与静脉窦血栓形成、急性坏死性脑病、双侧丘脑胶质瘤、Leigh病、西尼罗河病毒性脑炎、EB病毒性脑炎、日本脑炎等相鉴别 若伴瘤样脱髓鞘病变应与星形细胞瘤相鉴别 .精品课件. * 鉴别诊断 与病毒性脑炎相鉴别 二者均可出现发热、头痛、意识障碍和精神行为异常，但病脑为病毒侵犯脑实质，脑实质损害症状更严重、更突出 脑脊液检查抗病毒抗体滴度各项指标高于正常值或病毒PCR反应呈阳性，头部MRI表现为以皮质损害为主 .精品课件. * * * * * * * * * * * * * * * .精品课件. 急性播散性脑脊髓炎 杭州市儿童医院 李光乾 * 概 述 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种免疫介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神经系统（CNS）白质的特发性炎症脱髓鞘疾病（IIDDs） ADEM缺乏特异的生物学标志，诊断主要依靠临床特点及影像学改变 .精品课件. * 概 述 以往曾认为单相性是其病程特征，现已发现2个复发变异型，包括复发型DEM（RDEM）和多相型DEM（MDEM） 与经典型多发性硬化（CMS）、MS变异型、视神经脊髓炎（NMO）等临床鉴别有一定困难。因此，必须重视和深入认识ADEM .精品课件. * 流行病学 发病率约每年0.2~0.8/10万。好发于儿童及青壮年。儿童病例男性较多，成人则相反 儿童发病有季节性，冬春季为高峰，可能与上呼吸道感染的高发病率有关 约2/3儿童和1/2 成人有前驱感染或疫苗接种的临床证据，其后