第六章风湿病.ppt

第六章风湿病 第四节 风湿病 rheumatism 概述： 是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病 主要累及全身结缔组织，以形成风湿小体为其病理特征。常侵犯心脏、关节、皮肤、中枢神经系统、血管等 急性期称: rheumatic fever 发病年龄5-15岁，高峰年龄6-9岁，无性别差别 属于：connective tissue disease or collage disease 一、 病因及发病机理 与A组乙型溶血性链球菌感染有关的依据： 1）发病前有溶链菌感染史。 2）发病时95%血中抗 “o” 高，＞500单位。 3）与链球菌感染地区、季节分布一致。 4）抗菌素预防治疗有效。 不是链球菌直接感染依据 1）非感染当时，感染2-3周后， 2）风湿病灶中未发现链球菌。 3）非化脓炎，而是纤维素样坏死。 发病机制 1）抗原抗体交叉反应：链球菌壁的C抗原（糖蛋白）的抗体可与结缔组织的糖蛋白发生交叉反应； 链球菌壁的M蛋白引起的抗体与心脏、关节等处的糖蛋白发生交叉反应。 2）自身免疫学说：链球菌感染可能激发患者的自身免疫反应，而产生自身抗体。如心内、心外、心肌、血管平滑肌等。 二、基本病理变化 1. alterative and exudative phase 时间：1 月 结缔组织：粘液样变性、纤维素样坏死 浆液纤维素渗出、少量淋巴细胞、浆细胞和单核细胞 2. proliferative phase or granulomatous phase Aschoff cell Aschoff body 时间：2-3月 Aschoff cell 3. fibrous phase or healed phase 时间：2-3月 三、 各器官病变 （一）风湿性心脏病 常为风湿性全心炎(Rheumatic pancarditis) 儿童患者中60%~80%伴发 1. 风湿性心内膜炎 rheumatic endocarditis 部位：病变以二尖瓣受损最多见，其次为二尖瓣和主动脉瓣联合损害，三尖瓣和肺动脉瓣极少受累 病变： 早期：变质渗出性改变 瓣膜肿胀 疣状赘生物 Mc Callum 斑及附壁血栓 verrucous vegetation肉眼观：闭琐缘，1-2mm，单行排列，灰白色，附着牢固，不易脱落 赘生物镜下：血小板 + 纤维素 白色血栓 后期： 赘生物机化 纤维组织增生 瓣膜增厚、瓣叶间粘连 瓣膜口狭窄 心瓣膜病 瓣膜卷曲、缩短、腱索增粗缩短 瓣膜关闭不全 血流反向冲击较重 左房后壁粗糙，内膜增厚 Mc Callum 斑及附壁血栓形成 2. Rheumatic myocarditis 部位：心肌间质结缔组织 成人：灶性间质性心肌炎 早期：变质渗出性改变，Aschoff bodies形成 Aschoff bodies部位：室间隔、左室后壁上部 左室后乳头肌、左房后壁和左心耳 病变可累及传导系统 后期：小瘢痕 儿童：常致弥漫性心肌间质水肿、炎细胞浸润，充血心衰 临床：心动过速、第一心音减弱、P-R间期延长等传导阻滞 3. rheumatic pericarditis cor villosum constrictive pericarditis （二）风湿性关节炎 rheumatic arthritis 年龄：成人多、儿童少 特征：反复发作的大关节(膝、踝、肩、肘和腕)游走性浆液性关节炎 临床：红、肿、热、疼、功能障碍，不留后遗症 “舔过关节，咬住心脏” （三）风湿性动脉炎 rheumatic arteritis 部位：大小动脉均可受累，冠状、肾、肠系膜、脑和肺动脉等 病变：早期：血管壁结缔组织粘液样变性和纤维素样坏死。可有风湿小体