第八章糖代谢.pptVIP

2021/3/14 * 非还原端 + G-1-P 极限糊精 糖基转移酶 α-1,4-糖苷 + G H2O 脱支酶 + G-1-P 磷酸化酶 磷酸化酶 Pi 2021/3/14 * 葡萄糖-1-磷酸 葡萄糖-6-磷酸 磷酸葡萄糖变位酶 3. 磷酸葡萄糖变位酶的作用 葡萄糖-6-磷酸酶 （细胞内质网内腔面） 葡萄糖 ——葡萄糖-1-磷酸转变成葡萄糖-6-磷酸 2021/3/14 * （一）定义:由葡萄糖合成糖原的过程称为糖原生成作用。 （二）合成部位: 组织：主要在肝脏、肌肉 细胞：胞液 （三）糖原生物合成过程 糖原的生物合成 2021/3/14 * 1.葡萄糖磷酸化生成葡萄糖-6-磷酸 葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸 ATP ADP 己糖激酶; 葡萄糖激酶（肝） 2. 葡萄糖-6-磷酸转变成葡萄糖-1-磷酸 葡萄糖-1-磷酸 磷酸葡萄糖变位酶 葡萄糖-6-磷酸 * UDPG可看作“活性葡萄糖”,在体内充作葡萄糖供体。 + UTP 尿苷 P P P PPi UDPG焦磷酸化酶 3.葡萄糖-1-磷酸转变成尿苷二磷酸葡萄糖 UDPG 2Pi+能量 1- 磷酸葡萄糖 尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) 2021/3/14 * 糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶 限速酶 UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶 4. α-1,4-糖苷键式结 合 * 糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子,称为糖原引物(primer), 作为UDPG 上葡萄糖基的接受体。 2021/3/14 * 5.糖原分支的形成 分 支 酶 (branching enzyme) α-1,6-糖苷键 α-1,4-糖苷键 2021/3/14 * 葡萄糖 ATP ADP 葡糖-6-磷酸 磷酸葡糖变位酶 葡糖-1-磷酸 UTP PPi UDPG UDPG焦磷酸化酶 葡萄糖激酶 R引物（非还原端） R-α-1,4葡萄糖链 分支酶 糖 原 糖原合酶 限速酶 2021/3/14 * 糖原代谢的调节 糖原合酶是糖原合成的限速酶 糖原磷酸化酶是糖原分解的限速酶 两者的活性受磷酸化和脱磷酸化的共价修饰及变构效应的调节 糖原合酶磷酸化——无活性 糖原磷酸化酶磷酸化——有活性 2021/3/14 * 糖原代谢的调节 激素调节: 胰岛素——促进糖原合成、抑制糖异生——降低血糖; 肾上腺素、胰高血糖素、肾上腺皮质激素、生长素——促进糖原降解、糖异生——升高血糖。 2021/3/14 * 肝对糖代谢的调节 以肝糖原形式贮存葡萄糖,避免葡萄糖过量摄入全身循环而致血糖增高 空腹时肝可将贮存的糖原分解来补充血糖 可将甘油、乳酸、氨基酸等小分子物质通过糖异生转变为葡萄糖以满足机体维持血糖浓度的恒定 2021/3/14 * 肌肉对糖代谢的调节 贮存糖原——肌糖原 乳酸循环:肌糖原分解产生大量乳酸,乳酸经血液循环至肝,经糖异生作用转变为葡萄糖或肝糖原;葡萄糖经血液循环运至肌肉，被肌肉分解利用或合成肌糖原贮存 糖异生活跃 有葡萄糖-6磷酸酶 【 】 肝 肌肉 乳酸循环———（Cori 循环） 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 酵解途径 丙酮酸 乳酸 NADH NAD+ 乳酸 乳酸 NAD+ NADH 丙酮酸 糖异生途径 血液 糖异生低下 没有葡萄糖-6磷酸酶 【 】 ① 乳酸再利用,避免了乳酸的损失 ② 防止乳酸的堆积引起酸中毒 2021/3/14 * 糖原贮积症 糖原贮积症:参与糖原合成或分解多种酶中有一种或几种缺乏,以异常量或异常类型的糖原在组织中沉积为特征. 根据缺少酶的不同,目前已知糖原贮积症至少分为10型。以最常见的I型为例,由于肝脏缺少葡萄糖-6-磷酸酶，糖原不能释放出葡萄糖来，存在肝脏中的糖原越来越多，肝脏也越来越大，同时出现低血糖的症状。孩子就会总是饥饿、大肚子（大肝）、不长个、容易流鼻血、贫血等症状。长期低血糖会引起体内一系列变化，化验时会发现血中乳酸太多，出现酸中毒;血脂很高;尿酸、转氨酶等也会升高。如不经过治疗患者会出现很多合并症。 2021/3/14 * 糖原贮积症 糖原贮积病目前还没有根治的方法。大