蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢.pptVIP

2021/3/14 * 精氨酸的合成（胞质） 2021/3/14 * 精氨酸水解生成尿素 2021/3/14 * 尿素循环（鸟氨酸循环） 部位——肝脏细胞 氨基酸 （外来的或自身的） α-酮戊二酸 （转氨作用） 谷氨酸 谷氨酸 α酮戊二酸 NH4+ CO2 2ADP+Pi+H+ 2ATP Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 氨甲酰磷酸 Pi 瓜氨酸 转氨基—氨 精氨琥珀酸 ATP AMP+PPi 延胡索酸 鸟氨酸 精氨酸 H2O 尿素 消耗4ATP能量 2021/3/14 * 鸟氨酸循环要点 尿素分子中的氮,一个来自氨甲酰磷酸（或游离的NH3）,另一个来自Asp 每合成1分子尿素需消耗4个~P 循环中消耗的Asp可通过延胡索酸转变为草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他?-氨基酸获得氨基而再生 精氨酸代琥珀酸合成酶（ASS）为尿素合成的限速酶 2021/3/14 * 尿素合成的调节 食物蛋白质的影响 : 高蛋白饮食→尿素合成速度↑ CPS-Ⅰ的调节: 精氨酸↑→尿素合成速度↑ N-乙酰谷氨酸激活该酶 尿素合成酶系的调节 精氨酸代琥珀酸合成酶 鸟氨酸氨基甲酰转移酶（肝细胞再生时,活性↓） 2021/3/14 * 尿素生成的意义 每形成1分子尿素,可清除2NH3和1 CO2 减除氨对动物机体的毒性 减少体内CO2溶于血液所产生的酸性 2021/3/14 * 高血氨症 正常血氨浓度﹤0.6 μmol / L 血氨浓度↑ 高血氨症 常见原因:肝功能严重损害 尿素合成的酶缺陷 2021/3/14 * 碳骨架的氧化 异柠檬酸 柠檬酸 延胡索酸 苹果酸 草酰乙酸 CoASH 三羧酸循环 乙酰CoA α-酮戊二酸 琥珀酰CoA 乙酰乙酰CoA 苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸 丙氨酸 苏氨酸 甘氨酸 丝氨酸 半胱氨酸 丙酮酸 精氨酸 组氨酸 谷氨酰胺 脯氨酸 谷氨酸 异亮氨酸 甲硫氨酸 缬氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 天冬酰胺 谷氨酰胺 2021/3/14 * （一）形成乙酰-CoA 丙氨酸 色氨酸 2021/3/14 * 丝氨酸 甘氨酸 苏氨酸 丝/苏氨酸转羟甲基酶 丝氨酸转羟甲基酶 乙酰CoA 2021/3/14 * 丝氨酸 甘氨酸 苏氨酸 丝/苏氨酸转羟甲基酶 丝氨酸转羟甲基酶 乙酰CoA 2021/3/14 * 精氨酸 谷氨酸 脯氨酸 （二）形成α酮戊二酸 谷氨酸γ半醛 2021/3/14 * 组氨酸 α酮戊二酸 谷氨酰胺 谷氨酸 2021/3/14 * 同型/高半胱氨酸 甲硫氨酸 苏氨酸 （三）形成琥珀酸-CoA α羟丁酸 2021/3/14 * 琥珀酸-CoA 苏氨酸 缬氨酸 异亮氨酸 2021/3/14 * 缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸 转氨基作用 相应的?-酮酸 氧化脱羧基作用 相应的脂肪酰CoA 缬氨酸 琥珀酸单酰CoA 亮氨酸 乙酰辅酶A及乙酰乙酰辅酶A 异亮氨酸 乙酰辅酶A及琥珀酸单酰辅酶A 支链氨基酸的代谢 2021/3/14 * （4）形成延胡索酸 乙酰乙酸 两条路径进入 2021/3/14 * （5）形成草酰乙酸 2021/3/14 * 一碳单位的代谢 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团,称为一碳单位（one carbon unit）。 一碳单位不能游离存在,常与FH4结合而转运和参加代谢 体内的一碳单位有:甲基 (-CH3)、甲烯基 (-CH2-)、甲炔基 (=CH-)、甲酰基 (-CHO) 和亚氨甲基 (-CH=NH) 2021/3/14 * 一碳单位的产生 2021/3/14 * 一碳单位与四氢叶酸 四氢叶酸（FH4）是一碳单位的载体,可看作是一碳单位代谢的辅酶。其功能部位是N5和N10。 2021/3/14 * 四氢叶酸（FH4） 2021/3/14 * 一碳单位与氨基酸代谢 一碳单位主要来源于Ser、Gly、His、Trp的分解代谢。 2021/3/14 * 2021/3/14 * 一碳单位的相互转变 2021/3/14 * 机体对外源蛋白质的需要及消化 蛋白质的需要量 成人每日最低需要量: 30～50g/d 我国营养学会推荐的 成人