血友病诊断和治疗的专家共识概要.docxVIP

? 236? 目录 血友病诊断 和治疗 的专家 共识 ? 临床指南 ? 血友病 (hemophilia 是一组性联隐性遗传的出血疾病 ,其临床上分为血友病 Af 凝血因子Ⅷ (FⅧ缺陷症 1 和血友病 B『凝血因子Ⅸ (FIX 缺陷症 12 型 ,分别由 FⅧ和 FIX 基因突变所致。在男性 人群中 ,血友病 A 的发病率约为 1/5000,血友病 B 的发病率约为 1/25000;所有血友病男性患者 中 ,血友病 A 占 80%85%,血友病 B 占 15%~20%。而女性血友病患者极其罕见。 临床上 ,血友病以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止 为特征。该病患者 的心身健康终生受到疾病的摧残和折磨。其求学、就业、家 庭、婚姻、经济来源和社会活动因病而受 到困扰和挫折。血友病患者属社会弱势 群体 ,应受到家庭、社区、学校和单位等全社会的关爱和扶 持。作为医护人员 ,要“尽心、尽力、尽责任 ”地为患者及其家属排忧解难 ,应熟练掌握血友病的基础 知识和规范化诊治手段。以全心全意为患者服务。 本《共识》包括血友病的规范化诊断、替代治疗、围手术期处理、抑制物的诊治、辅助治疗、预防 治疗、康复 /物理治疗、护理和教育及凝血因子制品简介等内容。着重从我国实际情况出发 ,适当参 考国外资料 ,在诺和诺德血友病基金会的大力资助下。在世界血友病联盟 (WFH 的热情指导下 ,由