自身免疫病合并神经病变.pptVIP

2021/3/14 * Medicine.Volume 94, Number 21, May 2015. 2021/3/14 * 类风湿关节炎神经系统病变 2021/3/14 * 发病情况 合并周围神经系统病变患者占全部RA患者的0.5%-30% 进行3年的随访、明确存在神经系统损伤占总9% 周围神经病变多见 2021/3/14 * 多发性周围神经病变 主要分为多发性单神经病、混合型感觉运动性周围神经病、远端型感觉周围神经病。 多为急性起病、临床表现为受损神经分布区或肢体远端感觉异常如疼痛、灼烧感等 肌电图检查:运动潜伏期延长、传导速度减慢 2021/3/14 * 小纤维神经病 主要表现为灼烧感、针刺样疼痛、麻木感、紧缩感 也可以表现为自主神经功能紊乱 2021/3/14 * 嵌压性周围神经病 发病率1% 临床表现: 腕管综合征、 胸出口综合征 跗管综合征等 2021/3/14 * 干燥综合征神经系统损伤 2021/3/14 * 最常见的腺体外表现 发病率22%-76% 20%可出现周围神经病变 发病情况 Br J Rheumatol 29:21,1990 Ann Rheum Dis 60:875,2001 2021/3/14 * 周围神经病变 研究显示:可出现33%周围神经病变、单只有10%可以出现症状 感觉神经病变可能表现为共济失调 存在周围神经病变者,约25%可出现自主神经或颅神经病 可表现为多发性单神经炎、感觉性神经病变、脱髓鞘性多发神经根病变。 [1]J Neurol Neurosurg Psychiatry57:983,1994 [2]Arch Neurol 63:1612,2006 * 1 * * 1 * * ，1.尤其是癫痫发作和严重认知障碍者3.抗磷脂抗体（持续阳性的中到高滴度的ACL/IgG/IgM型B2GP1 /LA），尤其是CVD，癫痫，中重度认知障碍，脊髓病变，运动障碍 1 * * 1年内发作的癫痫多不再发；局灶性癫痫更易复发 1 * * 1 * * IV滑车 vi外展 v三叉 vii面 viii听 ix舌咽 x 迷走 xi 副神经 xii舌下 1 * * 磷酸化核糖体蛋白抗体 1 * * 2006年ACR一项荟萃分析，14个研究组，1537个SLE患者，抗核糖体P抗体敏感性26-27%，特异性80-81%，且与NPLSE的临床表现无关 1 * * 1 * * 抗活化蛋白C在NPSLE组（78.9%）与非NPSLE组（44.3%）有显著性差异 此外，还有报道抗Hu抗体阳性率在NPSLE中明显高于非NPSLE、其它CTD和健康人。但未与肿瘤中枢神经系统转移的病人做对比。 1 * * PET（正电子发射计算机断层成像） SPECT（单光子发射计算机断层成像） 脑萎缩可由于肾上腺皮质激素，10-25%临床肯定梗死，CT扫描查不出 脑萎缩多见于病程较长的患者，表现为弥漫型的皮质萎缩，是由于免疫复合物在小血管沉积引起广泛性脑组织长期缺氧所致。与激素治疗、疾病活动性及病程有关 SPECT 是以133Xe、99mTc或其它放射性物质为示踪剂，从而获得脑血流灌注信息的技术。其优点：非侵入性检查；接受放射量少；通过三维成像可显示横断面、冠状面、矢状面三个层面；是一种功能现象，可通过局部脑组织放射药物浓度计算功能变化；价格低于头颅MRI和PET。我院研究敏感性90% ，对弥漫性NPSLE，与CT/MRI相比有更高的敏感性。在SLE患者头颅SPECT出现多发病灶、额叶及/或顶叶受累及中-重度血流灌注减低提示有CNS受累。 1 * * 治疗：给予甲强龙联合免疫球蛋白冲击及降颅压等对症支持治疗 * * 治疗：给予甲强龙联合免疫球蛋白冲击及降颅压等对症支持治疗 * * 1 * * * * 1 * 2021/3/14 * 神经精神狼疮治疗 2021/3/14 * 甲强冲击+静脉CTX 32例NP-SLE 发病15天内 诱导期:MP1g/dx3d Cy: 0.75g/kg/d iv 1/mX1y→1/3msx1y 或 Mp:MP 1g/dx3d iv 1/mx4ms →1/2msx6ms →1/3msx1y Ann Rheum Dis 2005;64:620-5 2021/3/14 * 甲强冲击+静脉CTX 2021/3/14 * MP组 Cy组 Ann Rheum Dis 2005;64:620-5 甲强冲击+静脉CTX 2021/3/14 * Ann Rheum Dis 2005;64:620-5 甲强冲击+静脉CTX 2021/3/14 * 甲强龙 1g/d×3d 2014-05-06 2014-05-25 2021/3/14 *