周围神经病和脊髓病.pptVIP

* * * * * * * * ④⑤ * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 2021/3/14 * 鉴别诊断 急性脊髓炎 脊髓蛛网膜炎 脊髓空洞症 2021/3/14 * 治疗 首先是病因治疗,能手术者应尽早手术。急性脊髓争取在发病6h内减压:恶性肿瘤术后放疗、化疗。手术后对瘫痪肢体进行康复治疗,积极进行功能锻炼及预防合并症。 2021/3/14 * 预后 取决于压迫的病因及其可能解除的程序,其次与脊髓受压时间的长短,功能障碍的程度有关。 2021/3/14 * 2021/3/14 * 脊髓血管解剖要点 脊髓动脉: 脊髓前动脉:供应横断面前2／3区域 脊髓后动脉:供应横断面后1／3区域 根动脉:与1.2形成冠状动脉环,供应脊髓表面与外周实质。C6.T9.L2较大,T4.L1为供应交界处 2021/3/14 * 脊髓静脉 根前静脉 根后静脉 椎静脉丛:压力低,无瓣膜 2021/3/14 * 病因: 严重低血压 脊髓血管狭窄 外伤 血管畸形 其它:血液病.抗凝等。 2021/3/14 * 临床表现: 1.缺血性疾病 1).脊髓短暂缺血发作:间歇性跛行和下肢远端发作性无力 2).脊髓梗死: 脊前动脉综合征:疼痛、瘫痪、感觉分离、二便障碍等 脊髓后动脉综合征:根痛、深感觉缺失、感觉性共济失调。 中央动脉综合征:下运动神经元瘫。 2021/3/14 * 2.出血性疾病: 硬膜下出血 硬膜外出血 髓内出血 脊髓蛛网膜下腔 2021/3/14 * 辅助检查: CSF CT、MRI 脊髓动脉造影 2021/3/14 * 诊断 依据: 1、病因 2、临床表现 3、CSF 4、影像学检查 2021/3/14 * 2021/3/14 * 鉴别诊断 1、血管性间歇性跛行 2、急性脊髓炎 2021/3/14 * 治疗 缺血性:原则与缺血性脑血管相似 出血性:争取紧急手术 其它: 脱水、止血、神经营养、介入治疗、 功能锻炼、防治并发症。 2021/3/14 * 2021/3/14 * 一般病因未明,选择性侵犯上和/或下运动神经元的慢性进行性变性疾病。感觉和括约肌不受影响。 2021/3/14 * 病理 1、 锥体细胞 脑干运动神经细胞 脊髓前角细胞 2、神经根变性脱髓鞘 3、锥体束变性 变性数目减少 2021/3/14 * 临床表现 一、肌萎缩侧索硬化（ALS）,前角细胞、脑干运动核及锥体束受累。 多在40岁后发病,男﹥女 手部向上臂发展肌萎缩、无力、束颤 下肢痉挛性瘫痪 无客观感觉异常,可有麻木、痛感。 病程持续进展,平均3—5年生存期。死亡原因:呼吸麻痹,呼吸道感染。 2021/3/14 * 二、进行性脊肌萎缩症（PSMA）, 脊髓前角变性 多在30 岁左右发病,男﹥女 手向上臂发展的肌萎缩、无力,亦可从下肢开始 可累及延髓 无感觉障碍及括约肌障碍 2021/3/14 * 三、进行性延髓麻痹（Progressive bulbar palsy） 主要累及脑桥及延髓运动神经核 多在中年以后发病 真性球麻痹 可有假性球麻痹 进展快,多在1—3年死于呼吸肌麻痹和肺部感染 2021/3/14 * 四、原发性侧索硬化（Primary lateral sclerosis）选择损害锥体束 中年以后发病 下肢向上肢发展,上运动神经元瘫 假性球麻痹 2021/3/14 * 辅助检查 EMG:神经原性改变 MRI:受累脊髓,脑干萎缩变小 肌肉活检无特殊 2021/3/14 * 诊断 依据: 中年后隐袭起病,进行性加重 上、下运动神经元受累 无感觉障碍 EMG呈神经原性改变 2021/3/14 * 鉴别诊断 脊髓肌萎缩 （Spinal muscular atrophy,SMA） 颈椎病脊髓型:胸锁乳突肌肌电图 脊髓空洞症 良性肌束震颤 各年龄均可发病 只累及下运动神经元 肌无力和萎缩由近端向远端发展 多存活20年以上 常隐,运动神经元生存基因 2021/3/14 * 治疗: 尚未无有效治疗 对症支持为主 2021/3/14 * 2021/3/14 * 动物实验初步表明:神经干细胞移植可改善放射性脊髓病病损。 神经干细胞培养,基因修饰。 移植,在受损部位生存、整合,挽救神经元变性、死亡,促进再生。 有效性、安全性仍面临许多挑战。 对脊髓病治疗提供最大希望。 2021/3/14 * * * * * * * * * 2021/3/14 * 发病情况 起病急骤,数小时至数日发展至全瘫,部分病人在出现瘫痪前或后有背痛,腰痛或束带感或肢体乏力、麻木、步履沉重等先兆症状。 2021/3/14 * 运动障