中西医院神经肌肉科分析——侧索硬化症症状.pptVIP

2021/3/17 * 未来的治疗策略 开发新的谷氨酸拮抗剂、免疫抑制剂、自由基损伤的保护剂或神经营养因子,形成这些治疗组成的综合方案 ALS的早期诊断和及时治疗应受到重视 基因治疗和干细胞治疗 EAAT2基因导入 2021/3/17 * 美国发行著名棒球手 Lou Gehrig 的纪念邮票 2021/3/17 * Stephen Hawking 斯蒂芬 霍金 伟大的物理学家 2021/3/17 * 淋巴瘤 1963年Rowland首先报道伴有淋巴瘤的MND综合症 1981年又报道SMA合并IgM单克隆丙球病,NCV减慢,脑脊液蛋白增高,有前根选择性变性及前角细胞染色质溶解即所谓神经元神经病 1988年Shy发现MND患者单克隆丙球病检出率明显高于对照组,CSF蛋白含量在某些单克隆丙球病患者增高 1990年Latov发现IgM单克隆丙球病合并MND,主要为抗GM1及GD1b神经节苷脂 1990年Younger发现MND患者9.8%合并单克隆丙球病,2.5%有淋巴瘤。CSF蛋白高于75mg/dl者80%合并单克隆丙球病。 2021/3/17 * 多灶性运动神经病 1982年lewis首先描述称“多灶性脱髓鞘性神经病伴有持续的传导阻滞” MMN是主要以运动障碍为突出症状的多发性单神经病,可有感觉表现,肌无力不对称,无上运动神经元受累,电生理提示定位明确、持续、节段性运动传导阻滞 进展缓慢,常被误诊为仅有下运动神经元受损体征的ALS。常有极高滴度的抗 GM1抗体 GBS, ALS也有高滴度抗GM1抗体,并非MMN特异 MMN治疗包括环磷酰胺和人静脉用丙种球蛋白 2021/3/17 * 病程与预后 散发型ALS从发病起平均存活时间为 3.5年 发病起50%病人平均存活时间为2.5年,5年生存率为28% 球部起病者存活期约2.2年,存活很少超过5年 进行性SMA平均存活时间为10年 一般发病年龄越早,存活时间越长 59岁以后女性常表现为球部ALS 2021/3/17 * 良性或长病程的ALS 大概占所有病例的5% 10-16%ALS病人生存超过10年 为脊髓症状者存活期相对较长 大部分ALS的进展是不可避免的,但难以预测速度 2021/3/17 * ALS的自行缓解 Engel,69年报一例发病2年半后恢复,肌力达正常85% Mulder,76年报70年中2000例ALS患者中数例相继自愈。一个49岁外科医生发病6个月后改善,1年内完全恢复 Rowland,80年描述1例18岁男性,21个月时完全恢复 Chad,86年报1例25岁男性,3年后完全恢复 Tucker,91年报4例,发病5─12个月后,未做任何治疗,完全恢复。无MMN和毒物接触史。EMG示急性和慢性失神经支配,运动和感觉传导速度正常。腰穿的三个病人中,脑脊液蛋白均正常 Evans,90年报伴肾癌和支气管肺癌的ALS样表现可恢复 2021/3/17 * 青年上肢远端肌萎缩症平山病,良性局灶性肌萎缩,单肢MND。 青年期起病,男性多见 在发病后3－4年停止发展 上肢远端手肌萎缩及无力,累及前臂尺侧,肱桡肌不受累,呈斜坡状肌萎缩特征 病因为青年硬膜囊前后径与椎管前后径比例失调,头前屈时反复小的损伤引起 2021/3/17 * 青年上肢远端肌萎缩症平山病,良性局灶性肌萎缩,单肢MND。 肌电图为神经源性损伤,仅有患侧上肢远端EMG异常,伴健侧上肢远端手肌EMG异常,而患肢近端肌和双下肢的EMG大多正常,这和MND表现为四肢广泛神经源性损伤有区别 肌活检为神经源性损害,病理特点反映了脊髓节段受损较局限,受损肌肉从邻近健康神经元接受神经再支配的能力大,这与MND不同 2021/3/17 * ALS的处理原则 恰当、及时和准确的诊断 对自然病程,预后及理疗和心理治疗效果的充分理解 熟悉对症治疗、康复医学及镇静治疗 有意识积累ALS治疗及病因研究的资料 积极尝试新的治疗 2021/3/17 * 确定诊断告知患者 一旦由症状体征作出初步诊断,经肌电图证实,由实验室检查除外其它疾病后,应及时而恰当的告知患者及家属真实的诊断和预后 ALS不是常见病,患者和非专科医生对其所知甚少。应明确向患者交代病情进展,大部分人智力,性功能和大小便功能保持完好 2021/3/17 * 随访 和患者预约,每月随诊一次, 观察病情变化,进一步确定预后和分型 应该鼓励患者坚持进行正常的生活。鼓励患者进行肢体功能训练 评估量表ALSFRS,APPEL Rating Score,ALSAQ-40,SIP/ALS19,SF-36 2021/3/17 * 抗抑郁治疗 大多患者有幻灭,绝望,愤怒,易激惹 后期不仅对配偶、朋友,而且对医生也产生对立情绪 要及时使用抗抑郁药及抗焦虑药 常用阿米替林25mg-