血管母细胞瘤.pptxVIP

病例讨论;病史;实验室检查： 中性粒细胞略增高 降钙素原测定明显增高;免疫组化：;影像检查如下：;病理结果？;手术记录： ……手术发现肿瘤与硬脑膜粘连，粘连处 血运丰富，与硬脑膜分离进入瘤腔吸出瘤内淡黄色液体，与肿瘤边缘胶质增生处分离肿瘤……;血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB);血管母细胞瘤; 神经上皮组织起源的肿瘤 颅神经及脊柱旁神经的肿瘤 脑膜肿瘤 其他与脑膜相关的肿瘤 淋巴造血系统肿瘤 生殖细胞肿瘤 鞍区肿瘤 转移性肿瘤 ;疾病概要;流行病学;肿瘤病理;肿瘤由密集的不成熟的血管组织构成,其中主要是类似于毛细血管的纤维血管. 细胞成分:内皮细胞、外皮细胞、间质细胞 可以间质为主，或者以内皮细胞为主，也可以肿瘤细胞内含丰富的网状纤维为特征，故也称为血管网状细胞瘤。 结节或实性部分主要由间质细胞构成，囊性部分主要由毛细血管网组成。;发病机制;散发性:HB与VHL（VHL综合征就是“Von Hippel-Lindau综合征”的简称，即CNS血管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病 ）相关性HB的根本起因均系基因系列的改变；HB的基因突变发生在常染色体3p25-26，这种基因系肿瘤抑制基因，此基因突变可能导致中枢神经系统HB的发病;临床表现;小脑血管母细胞瘤分型;实质肿块型影像表现;分析;分析;分析;大囊小结节型影像表现;单纯囊型;鉴别诊断;鉴别诊断;病例1;;鉴别诊断;脑脓肿;鉴别诊断;蛛网膜囊肿; 五、动静脉畸形 多位于幕上，顶叶多见， 常位于大脑半球较表浅部位； 流空血管影，多发生钙化； 含铁血黄素； 可见供血动脉及引流静脉 确诊主要依靠MRA。;囊性HB须与囊性胶质瘤、蛛网膜囊肿及表皮样囊肿鉴别: 囊性胶质瘤,肿瘤一般边界不清,囊壁厚薄不均,增强后囊壁亦可有强化,瘤结节较大、基底较宽、常伴钙化、强化程度不如HB明显; 蛛网膜囊肿,为脑外占位,密度低,增强后无强化瘤结节; 表皮样囊肿,多位于桥小脑角区,密度低于脑脊液,增强后无强化瘤结节,囊壁通常不强化。 ;实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜瘤鉴别: 转移瘤,位置表浅,多呈类圆形,瘤周水肿多见; 脑膜瘤,为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可见“脑膜尾征”; 室管膜瘤一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供血动脉,增强时强化程度不及HB明显。;小结;　　①病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部），类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。 　　②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中；T1加权囊性区为低信号，壁结节为等信号；T2加权囊性区为较高信号，结节为相对低信号。 　　③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。 　　④增强后；壁结节明显强化，其周围的囊性区无强化。 　　⑤第四脑室常受压，引起幕上脑积水;项目;THANKS！;免疫组化：;手术记录： ……手术发现肿瘤与硬脑膜粘连，粘连处 血运丰富，与硬脑膜分离进入瘤腔吸出瘤内淡黄色液体，与肿瘤边缘胶质增生处分离肿瘤……;散发性:HB与VHL（VHL综合征就是“Von Hippel-Lindau综合征”的简称，即CNS血管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病 ）相关性HB的根本起因均系基因系列的改变；HB的基因突变发生在常染色体3p25-26，这种基因系肿瘤抑制基因，此基因突变可能导致中枢神经系统HB的发病;小脑血管母细胞瘤分型;单纯囊型;单纯囊型;实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜瘤鉴别: 转移瘤,位置表浅,多呈类圆形,瘤周水肿多见; 脑膜瘤,为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可见“脑膜尾征”; 室管膜瘤一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供血动脉,增强时强化程度不及HB明显。