脱髓鞘疾病诊疗.pptVIP

2021/3/23 * 六、治疗 原则:阻止病程进展,减少复发,延长 缓解期,缩短复发期,积极预防 各种并发症,重视生活护理,提 高生存质量。 2021/3/23 * 药物治疗 1.激素疗法:在活动期有效 大剂量冲击 + 少量维持 甲基强的松龙 ACTH 2. 丙球 3. 血浆置换 4. 免疫抑制剂:环磷酰胺、硫唑嘌呤 2021/3/23 * 药物治疗 5. β -干扰素 6. 支持对症 痛性痉挛 — CBZ 7. 防治感染 8. 康复治疗 2021/3/23 * 七、预后 多数较好,少数进展快,有一定死亡率 女性、40岁发病,以视觉和体感障碍为主,预后良好 出现锥体系或小脑功能障碍,预后较差 预防并发感染,避免过度疲劳、精神紧张和情绪波动,可减少复发 2021/3/23 * 多发性硬化小结 是一种以中枢神经系统 脱髓鞘为特征的 自身免疫性疾病。 中枢神经系统白质内有多发性脱髓鞘斑块。 特点: 1、病灶多发性-----中枢神经系统内白质内多发 2、时间多发性-----症状的缓解复发 3、缓解、复发、阶梯样加重 2021/3/23 * 临床表现（1） 年龄多在20--40岁。 女性稍多于男性。 起病可急可缓。可有诱因。 症状体征与受损部位结构有关 2021/3/23 * 临床表现（2） 脊髓——脊髓炎 视神经——视神经炎 小脑——共济失调、意向性震颤 脑干——眼肌麻痹、复视、Horner’s 眼震、构音困难、共济失调 锥体束——中枢性瘫痪 感觉通路——感觉障碍 大脑半球——精神症状、智能障碍 植物神经——大小便障碍 2021/3/23 * 临床表现（3） 5、某些特别表现: 核间性眼肌麻痹 旋转性眼震 Lhermitte’s征 束带感 痛性强直性痉挛发作 2021/3/23 * 诊断标准 脑、脊髓白质内2个以上病灶。 缓解——复发交替、阶梯或进行性加重。 年龄10—50岁。 排除其它病因。如:脊髓炎、脑梗塞等 2021/3/23 * 治疗原则 抑制炎性脱髓鞘,防止进展。 消除诱因,减少复发。 预防并发症。 减轻后遗症。 2021/3/23 * 治疗 皮质激素或ACTH 丙种球蛋白、血浆置换疗法 免疫抑制剂 支持、对症 诱因预防:感染、劳累、紧张、 疫苗接种、妊娠、分娩等。 2021/3/23 * 预后 与发病年龄、病变部位、复发频率和进展速度有关。 死亡原因:合并症（感染、褥疮、全身衰竭） 2021/3/23 * 思考题 一、多发性硬化的临床表现 二、多发性硬化的诊断依据 2021/3/23 *  谢谢 谢 谢 * * * * * * * * * * * * 2021/3/23 * 脱髓鞘疾病 2021/3/23 * 重点掌握 1. 脱髓鞘疾病的病理特征 2. 多发性硬化的 主要临床特点 　 高度提示 MS的两个重要体征 　 临床诊断依据 　 对诊断有重要意义的３种辅助检查 2021/3/23 * 一、定义:是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病, 其病因、临床表现各异,以具有共同 的原发性髓鞘脱失为病理特征的获得性神经系统疾病的统称。 二、 病因: 病毒感染与自身免疫反应 遗传因素 环境因素 三、其主要病理改变: 有髓鞘神经纤维的髓鞘脱失。 脱髓鞘疾病 (demyelinative diseases) 2021/3/23 * 四、发病机制 各种致病因素 自身免疫反应 髓鞘脱失 致病 2021/3/23 * 神经纤维__有髓鞘\无髓鞘 髓鞘(myelin) : 有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 由髓鞘细胞的细胞膜组成 髓鞘细胞__雪旺细胞(周围神经) 少突胶质细胞(中枢神经) 主要化学成分: 蛋白质 22%（