第六章-线粒体.pptVIP

2021/3/26 * 氧化磷酸化 (Oxidative Phosphorylation) 氧化磷酸化偶联机制 2021/3/26 * 化学渗透假说 2021/3/26 * 34ATP 38ATP 2021/3/26 * 线粒体:半自主性细胞器 具有mtDNA——双链,环状,裸露,不与组蛋白结合，分散在基质中 具有蛋白质合成系统——包括mtmRNA、mttRNA、mtrRNA、核糖体 ㈡ 非自主性 ⒈ mtDNA信息量小,仅编码5~10%的蛋白质,其余的蛋白质由核基因编码。 ⒉ 线粒体遗传系统受控于核遗传系统, （一）自主性 2021/3/26 * mtDNA的电镜照片 2021/3/26 * 线粒体:半自主性细胞器 nucleus cytosol matrix 2021/3/26 * 核编码蛋白质向线粒体转运 核编码蛋白质向线粒体基质转运 游离Ri合成前体蛋白 导肽（基质导入序列） 线粒体蛋白质除少数由mtDNA编码外,大多数蛋白质都是由核基因组编码并由胞质核糖体合成转运入线粒体的。这些转运入线粒体的蛋白质称为前体蛋白。 前体蛋白的N-端都有一段20～80个氨基酸组成的序列,富含碱性氨基酸,内含定向运往线粒体的信息,称为导肽。 分子伴侣（热休克蛋白70或Hsp90） 2021/3/26 * 核编码蛋白质向线粒体转运 ㈠前体蛋白进入线粒体前的去折叠 这一过程主要是在“分子伴侣”蛋白的协助下完成。热休克蛋白（HSP）是一类重要的“分子伴侣”蛋白 2021/3/26 * 核编码蛋白质向线粒体转运 ㈡多肽链穿膜的过程 这一过程是在导肽的引导下,先与线粒体膜上受体分子相识别并结合。再通过膜上蛋白通道进入线粒体“分子伴侣”此时的作用是防止蛋白重新折叠。 2021/3/26 * 核编码蛋白质向线粒体转运 ㈢蛋白进入线粒体后的重新折叠 蛋白进入线粒体后首先将导肽切除,然后重新折叠,恢复其原有的自然状态即可发挥功能。 2021/3/26 * 线粒体增殖 线粒体的发生 2021/3/26 * 线粒体的起源 （the origin of mitochondria） 内共生学说 2021/3/26 * 一 . 疾病过程中的线粒体变化 敏感、多变,常作为组织病变的标志 二 . mtDNA突变导致疾病 母系遗传 线粒体与医学 2021/3/26 * 线粒体与医学 Leber遗传性视神经病 (LHON) ?????? LHON是青少年早期发病的由眼神经炎引起的视神经萎缩,表现为急性的视力减退,眼底早期有视乳头轻度充血,边缘不清,此后遗留视乳头颞侧苍白. 2021/3/26 * 一 . 疾病过程中的线粒体变化 敏感、多变,常作为组织病变的标志 二 . mtDNA突变导致疾病 母系遗传 线粒体与医学 三 . mtDNA-nDNA突变交互作用引起的疾病 2021/3/26 * Summary 线粒体的形态结构 线粒体的功能:ATP合成 线粒体:半自主的细胞器 核编码蛋白质向线粒体的转运 2021/3/26 * Review 描述线粒体的结构. 描述线粒体结构与ATP合成的联系. 为什么你认为线粒体是半自主性的细胞器? * * 细胞能量转换的中心，细胞代谢所需能量约有95%来自线粒体 * * 线粒体的数目与细胞的功能密切相关 * * 线粒体的数目与细胞的功能密切相关 * * 允许分子量在5000以下的物质自由通过，包括小的蛋白质 * * * 通透性小，是线粒体调节物质通过的主要的途径 * * 离开细胞核，线粒体就无法进行转录和翻译，线粒体核糖体也无法组装。 * * * 1、核编码蛋白质在哪里合成？合成后叫前体蛋白 2、怎么转运？导肽、分子伴侣 * 2021/3/26 * 线 粒 体 2021/3/26 * Mitochondria “Power plants” of the cell 2021/3/26 * Mitochondrion plays an important role in apoptosis 2021/3/26 * Mitochondrial DNA mutations contribute to aging 2021/3/26 * 教学内容 一、线粒体的形态结构 二、线粒体的功能（ATP合成） 三、线粒体是半自主性细胞器 五、线粒体的发生 六、线粒体与医学 四、核编码蛋白质向线粒体的转运 2021/3/26 * 线粒体的形态、数量和分布 线状、粒状、杆状等 光镜下可见,直径0.5 ~ 1.0 μm、长1~4 μm 线粒体的形态 2021/3/26 * 线粒体的形态、数量和分布 线粒体的形态 2021/3/26 * 线粒体的形