恐怖的白血病.ppt

诊断和鉴别诊断 1.MDS：RAEB及RAEB-T期除病态造血外，外周血也可出现原始及幼稚细胞，但骨髓中原始细胞不到20%。WHO分类法已将RAEB-T划归AL。 2.某些感染引起的白细胞异常：如传单，可出现异型淋淋巴细胞，但形态与原始细胞不同。百日咳、风疹、传染性淋巴细胞增多症，淋巴细胞增多，但形态正常，病程良性，可自愈。 * 3.巨幼贫：可与急性红白血病混淆，前者骨髓中原始细胞不增多，PAS（-）。 4.急性粒细胞缺乏症恢复期：某些药物或干扰内引起的粒细胞缺乏症恢复期，骨髓早幼粒细胞明显增加，但一般有明确病因，血小板正常，原、幼粒细胞无Auer小体及染色体异常，短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。 诊断和鉴别诊断 * 治疗 预后危险分层 患者意愿 经济能力 * 治疗——一般支持治疗 1.紧急处理高白细胞血症：白细胞＞200×109/L，白细胞淤滞症leukostasis），血细胞分离机单采，化疗水化。 2.防治感染：化放疗后消毒隔离、G-CSF、GM-CSF。 3.成分输血支持：纠正贫血，严重贫血可输红细胞，争取白血病缓解是最有效的办法。 4.防治尿酸性肾病：高尿酸血症：多饮水碱化尿液，化疗同时给予别嘌呤醇。 5.维持营养 * 治疗——抗白血病治疗 诱导缓解治疗 目标是完全缓解 主要手段是化疗 缓解后巩固治疗 争取长期无病生存和痊愈 化疗、造血干细胞移植 * 治疗 缓解标准：完全缓解（CR）、部分缓解（PR）、未缓(NR） 完全缓解CR： 症状体征消失； Hb≥100g/L or 90g/L,BPC≥100X109/L , N≥1.5 X109/L ,无白血病细胞。 BM：原始幼稚细胞≤5% * 治疗 化疗策略 联合化疗：选择的药物作用于细胞周期不同阶段；药物间有协同作用；选择性杀伤白血病细胞，而对正常细胞杀伤力小。 白血病细胞增殖周期约5天，化疗每一疗程7-10天，使增殖期的细胞都有机会通过所有阶段。 每一疗程结束后间歇2周再用第2疗程，目的是使正常造血恢复，且诱使休止期细胞进入增值周期，利于下一疗程化疗药物杀灭。 * ALL化疗 诱导缓解：基本方案VP方案，儿童缓解率可达80-90%，成人仅50%，VDLP方案可使缓解率提高道72-77.8%。 VP方案 V 长春新碱 2mg/d 静注 每周1次 P 泼尼松 1mg/kg 口服 连续2-3周 * ALL化疗 VDLP方案 V 长春新碱 2mg/d 静注 每周1次 D 柔红霉素 30mg/m2 静滴 每2周第 1-3天 L 门冬酰胺酶 10000单位 静滴 第19 天连用10天 P 泼尼松 1mg/kg 口服 连续4周 * ALL化疗 中枢神经系统白血病的治疗 CNS-L常见于急淋白血病 预防：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤每次10mg，每周2次，共3周。 如CNS-L已明确诊断：甲氨蝶呤每次10-15mg，每周2次，至脑脊液细胞数及生化检查恢复正常，改为5-10mg/次，每6-8周1次，随全身化疗结束而停止。 * 白血病 Leukemia 白血病（leukemia）是造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶段。骨髓与其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。 * 分型 按白血病细胞成熟程度及自然病程 急性白血病（ acute leukemia , AL） 慢性白血病（chronic leukemia, CL） 按主要受累的细胞系列 急性淋巴细胞白血病（ acute lymphoblastic leukemia ,ALL） 急性非淋巴细胞白血病（ acute non -lymphoblastic leukemia , ANLL） 慢性粒细胞白血病（chronic myeloid leukemia ,CML） 慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphoblastic leukemia ,CLL) 少见类型白血病 * 发病情况 我国白血病发病率为2.76/10万。在恶性肿瘤死亡率中占第6位（男）和第