病理性免疫应答.pptVIP

2021/3/26 * （二）免疫缺陷病的临床特点 易感染 易发生肿瘤 易发生自身免疫病 临床表现复杂多样 2021/3/26 * （三）常见的免疫缺陷病 PIDD是指由于免疫系统先天性发育缺陷而导致的免疫功能低下,常有遗传性。 根据所累及的免疫细胞或免疫分子的不同,可分为特异性免疫缺陷（如T细胞缺陷、B细胞缺陷、两者联合缺陷等）、非特异性免疫缺陷（如补体缺陷、吞噬细胞缺陷等）。 2021/3/26 * 2、继发性免疫缺陷病 1）获得性免疫缺陷综合征——AIDS 2）继发于其他疾病的免疫缺陷病 营养不良 恶性肿瘤 感染 3）医源性免疫缺陷 Thanks! 2021/3/26 * 2. 抗体、补体和效应细胞的作用 2021/3/26 * 靶细胞 靶细胞膜表面 半抗原 抗原 刺激 IgG或IgM 抗原抗体复合物 半抗原（抗原）抗体复合物吸附于靶细胞上 激活补体 (溶细胞) 结合吞噬细胞 (发挥吞噬作用) 结合NK细胞 (ADCC作用) 靶细胞溶解破裂 吸附于 再次进入 机体 2021/3/26 * 2021/3/26 * （二）临床常见的II型超敏反应性疾病 1、输血反应 1）ABO血型不符的输血反应 2）非溶血性输血反应 2、新生儿溶血症 1）母胎Rh血型不符——多发生于孕妇为Rh-血型。 2）母胎ABO血型不符 3、药物过敏性血细胞减少症 4、自身免疫性溶血性贫血 5、肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征） 6、甲状腺机能亢进（Graves病） 2021/3/26 * 2021/3/26 * Type II hypersensitivity induced by exogenous agents 2021/3/26 * 三、III型超敏反应(免疫复合物型) III型超敏反应: 是由中等大小可溶性免疫复合物沉积于局部或全身毛细血管基底膜后,通过激活补体和血小板、嗜碱性、嗜中性粒细胞参与作用下,引起的以血管周围为主的充血水肿、局部坏死和中性粒细胞浸润为主要特征的炎症反应和组织损伤。 2021/3/26 * （一）中等大小免疫复合物的形成 抗原 + 抗体 抗原抗体复合物 大分子的免疫复合物 易被吞噬细胞清除 小分子的免疫复合物 不沉淀、易被滤过排出 中等大小免疫复合物 存在于循环,可能沉淀 2021/3/26 * 2.局部解剖和血液动力学因素的作用 免疫复合物 易于沉积血压较高的 毛细血管迂回处 肾小球基底膜和关节滑膜 3、参与的抗体主要是IgG、IgM和IgA 2021/3/26 * （二）中等大小可溶性免疫复合物的沉积 1.血管活性胺类物质的作用 免疫 复合物 结合 血小板FcR 组胺类炎性介质 激活补体 C3a/C5a,C3b 使肥大细胞、嗜碱性粒细胞和血小板活化 血小板活化 血管内皮间隙增大有助于免疫复合物沉积和嵌入 2021/3/26 * （三）免疫复合物沉积后引起的组织损伤 1.补体的作用 2.中性粒细胞 3.血小板的作用 产生过敏毒素,使肥大细胞和嗜碱性粒细胞脱颗粒,释放组胺等介质,吸引中性粒细胞 局部中性粒细胞聚集,释放蛋白水解酶等物质,使血管基底膜及周围组织损伤 血小板活化,产生5-羟色胺等 物质导致局部充血水肿等改变 2021/3/26 * 在III型超敏反应中,抗原抗体复合物激活补体系统,导致中性粒细胞浸润并释放溶酶体酶,是引起炎症反应和组织损伤的主要原因。 III型超敏反应的发生机制 可溶性抗原 机体 抗体（IgG、IgM、IgA） 中等大小的免疫复合物 小分子IC被肾脏滤过 大分子IC被吞噬 沉积于毛细血管基底膜 激活补体（C3aC4aC5a） 中性粒细胞 肥大细胞和 嗜碱性粒细胞 血小板 释放溶酶体酶 释放血管活性胺类 凝血系统 血管内皮细胞间隙 增大,通透性增强 水肿 局部缺血出血 局部或全身免疫复合物病 型变态反应发生机制示意图 III 吞噬IC 组织损伤 微血栓形成 释放血管活性胺类 血管通透性增强 水肿 刺激 产生 2021/3/26 * （二）临床常见的III型超敏反应性疾病 1、局部免疫复合物病 1）Arthus反应 2）人类局部免疫复合物病（类Arthus反应） 2、全身免疫复合物病 1）血清病 2）链球菌感染后肾小球肾炎 3）类风湿性关节炎 4）系统性红斑狼疮（SLE） 2021/3/26 * Arthus reaction 2021/3/26 * Arthus-like reaction 2021/3/26 * Ser