第02节-肺先天性疾病.pptVIP

2021/3/26 * 临床 病人多无症状,胸部X线检查时偶然发现 较大的肺动静脉瘘: 活动后呼吸困难、心慌、气短、发绀、杵状指、胸痛及红细胞增多症 肺动静脉瘘破裂的症状为咯血,血量多少不等,血性胸水 2021/3/26 * [影像学表现] x线 分为囊状肺动静脉瘘和弥漫性肺小动静脉瘘 囊状肺动静脉瘘 单发或多发结节影,下叶单发多见,直径大小为1-3cm不等,凹凸不平或浅分叶状,密度均匀,可见钙化,边缘光滑锐利 异常血管影:见一支或数支粗大扭曲的血管阴影引向肺门 肋骨下缘压迹:肋间动脉与肺静脉的交通,肋间动脉的扩大和搏动,可压迫肋骨下缘产生压迹 2021/3/26 * [影像学表现]x线 弥漫性肺小动静脉瘘:肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度阴影, 肺纹理增粗、扭曲、紊乱或无阳性所见 血管造影 显示肺动静脉瘘供养动脉的来源、血管粗细、血管数目、瘤囊的大小、形态、数目及引流静脉情况 2021/3/26 * CT 圆形或轻度分叶的致密影,多位于肺门附近的肺内带。可见到输入动脉的血管,引流静脉注入左心房 动态增强CT:病变区强化明显,供应动脉及引流静脉更加清楚 MRI 圆形、椭圆形或不规则形状病灶,呈分叶,边缘清晰,壁较薄,流空效应,其内的血液表现为低信号;如血流较慢,T1WI上呈中等信号,T2WI 上呈高信号 2021/3/26 * 肺血管畸形（降主A-左房） 2021/3/26 * 2021/3/26 * 2021/3/26 * 主动脉夹层、肺血管畸形 2021/3/26 * 2021/3/26 * 2021/3/26 * 2021/3/26 * [诊断与鉴别诊断] 鉴别诊断 肺结核球、良性肿瘤及肺癌 避免穿刺活检 弥漫性肺小动静脉瘘与纤维性病灶鉴别 2021/3/26 * 第四章 呼吸系统 2021/3/26 * 第二节 肺先天性疾病 肺发育异常 肺隔离症 肺动静脉瘘 2021/3/26 * 一、 肺发育异常（了解） 肺不发育和肺发育不全(agenesis and hypoplasia of the lung) 肺芽发育障碍 少见的先天性畸形 多合并其他发育障碍 2021/3/26 * [临床与病理] 发病部位 全肺,一侧肺或某一肺叶 其他发育异常 动脉导管未闭、法洛四联症、大动脉转位、先天性膈疝及半椎体畸形 分型 肺不发育:患侧支气管、肺和血管系统全缺如 肺发育不全:患侧仅有一小段支气管盲管,无肺组织和血管系统 肺叶发育不全:囊腔、无正常结构的肺组织块 临床症状 无特征性 部分病人有胸闷、气短,继发感染可有咳嗽 患侧呼吸音减弱或消失,部分区域可有呼吸音 2021/3/26 * [影像学表现] X线 一侧肺不发育 患侧胸部密度均匀增高 无含气肺组织及支气管影像 无血管纹理分布 心脏纵隔移向患侧,患侧膈升高,膈面不能显示 健侧肺呈不同程度的代偿性肺气肿 纵隔疝形成 支气管造影显示患侧主支气管缺如或发育不良 血管造影检查显示患侧动脉主干发育不良或缺如 2021/3/26 * 一侧肺发育不全 患侧全部或部分肺野充气不良或均匀的致密阴影 纵隔向患侧移位 健侧可见肺野透亮度增高 支气管造影显示患侧支气管分支的数目少、管径小,末端可有囊状扩张 肺叶发育不全 肺叶体积小、密度高 邻近肺野可呈代偿性肺气肿 支气管造影见肺叶支气管细小或闭塞,支气管囊状或柱状扩张 2021/3/26 * CT 一侧肺不发育 患侧胸腔内无含气肺组织及支气管影像 心脏纵隔移向患侧 肺纵隔疝 增强检查可见患侧肺动脉缺如 一侧肺发育不全 患侧肺组织充气不良,主支气管细小 增强检查显示患侧肺动脉细小 有时可见静脉回流异常 肺叶发育不全 病变肺叶呈三角形或类圆形软组织密度影,尖端指向肺门 增强检查病变区可见多发大小不等、形态各异的囊性结构 2021/3/26 * MRI 肺不发育:患侧肺组织萎陷,TlWI上呈中等信号,T2WI上呈高信号,信号比较均匀,其内无支气管及肺血管的管道状结构影 肺发育不全:患侧肺呈实变影,信号不均匀,肺门区可见狭窄、变细的支气管和肺动脉影 肺叶发育不全:病变区信号不均匀,其内可见多发小囊性结构,T1WI上呈低信号,T2W1上呈高信号 鉴别诊断 一侧肺不发育与肺发育不全应与肺不张鉴别 肺叶发育不全应与肺隔离症鉴别 思考 如何鉴别? 2021/3/26 * 二、 肺隔离症 肺隔离症(pulmonary sequestration) 胚胎时期一部分肺组织和正常肺分离而单独发育（肺内型与肺外型） 血供来自体循环的异常分支 引流静脉可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉回流 2021/3/26 * [临床与病理]